El Oculista

ÍNDICE

1. Seniles

Pavimentosa (empedrado)
Pigmentaria Senil
 

2. Secundarias

Pseudoretinosis Pigmentosa
Atrofia corioretiniana paravenosa de Webe
Drusas
Verrucosidades de la membrana limitante interna
Degeneración Quística
Degeneración en Enrejado
Retinosquisis periférica degenerativa
 

3. Distrofias tapetorretinianas periféricas

Distrofia pigmentosa típica
Distrofia pigmentosa atípica: senil, central, sectorial, uniocular.
Distrofia Albipunctata
Fundus Albipunctatus
Fundus Flavimaculatus
 

1. Degeneraciones Retinianas Seniles Degeneraciones Retinianas Seniles

Cambios Seniles

Durante el envejecimiento aparecen unos cambios en los diferentes elementos retinianos que pueden resumirse así:

a)  Elementos Nerviosos

En comparación con otras estructuras sufren pocos cambios. Podemos observar una atrofia de los elementos neurales, más intensa en las capas internas, aunque, si existe arteriosclerosis con afectación de la coriocapilar, se afectan las capas externas (más en la fovea).

El Primer cambio es el acúmulo de lipofuchina en las células ganglionares que después se extiende a las bipolares, capa nuclear interna y segmentos internos de conos y bastones. En ocasiones aparece vacuolización y acúmulo de mucopolisacáridos en la capa plexiforme externa (degeneración cistoide periférica).

Oftalmoscópicamente puede observarse una pérdida del reflejo normal de la retina, sobre todo a nivel foveal, que se vuelve más oscura  y menos transparente. A veces la degeneración lipidica de las células ganglionares se observa como puntitos brillantes redondeados en la capa de fibras nerviosas (similar a drusas pero más pequeñas), que pueden ser más evidentes en el área central de la retina.

b) Vasos

A parte de la esclerosis,los vasos presentan cambios característicos caracterizados por la pérdida de los elementos que los forman. Inicialmente* desaparecen las células endoteliales (cuando ocurre esto ya no se observa sangre en su interior, son afuncionales) y posteriormente los pericitos intramurales, de tal forma que los vasos se transforman en acelulares con un tamaño normal. Finalmente la membrana limitante interna se funde con las arcadas vasculares periféricas (se desarrollan procesos PAS + similares a arañas)

La atrofia suele ser mayor en zonas periféricas.

* Si desaparecen primero los pericitos aparecen shunt y microaneurismas, que no dan lugar nunca a exudados o hemorragias.

c)  Epitelio Pigmentario

Quizás sea la estructura que más cambios sufre, pudiendo ser:

- Regresivos

Pérdida del pigmento lacunar, apareciendo un fundus con manchitas blanco-amarillentas e incluso rojas (más pronunciado en la perifería, degeneración en empedrado, y menos intenso alrededor del disco óptico, halo depigmentado)

Migración del pigmento, puede dar aspecto de distrofia pigmentaria (degeneración pigmentaria senil). Está presente en el 75 % de las personas mayores de 50 años.

Pérdida de la forma hexagonal de las células y distribución irregular del pigmento en ellas.

- Hiperplásicos

d) Lámina de Bruch

La porción hialina sufre cambios:

- Degenerativos

Existe un cambio de coloración, más amarilla, pierde elasticidad, se esfolia con facilidad e incluso se rompe.

- Hiperplásicos

Aposición de agragados irregulares de lípidos (incluso calcáreos), más frecuentes en perifería.

En ocasiones formación de cuerpos colóides, análogos a los cuerpos de Hassall-Henle de la Membrana de Descemet.

Funcionalmente la agudeza visual disminuye con la senilidad debido a las alteraciones retinianas descritas (junto a alteraciones del cristalino y cerebrales): la o­nda b del ERG disminuye.

Degeneración en empedrado
(Degeneración retiniana senil periférica, degeneración pavimentosa)

Es una degeneración periférica de la retina que se observa en individuos de mas de 40 años (nunca en menores de 30-35 años) caracterizada por la aparición de una zona de menor pigmentación entre el ecuador y la ora serrata, con un aspecto similar al de una corioretinitis inactiva.

En la perifería (pero separadas de la ora por una zona de epitelio pigmentario intacta) aparecen unas lesiones pálidas, definidas y no elevadas, de color blanco-amarillento y de un tamaño de 0.1-1.5 mm, a través de las cuales se ve la coroides, estando rodeadas por un anillo de pigmento.

Evolucionan aumentando en número y fusionándose, adquiriendo un tamaño considerable.

No existen adherencias vitreas a su nivel.

Son difíciles de ver,incluso con oftalmoscopia indirecta e indentación escleral.

Histopatológicamente las lesiones son zonas de atrofia, enlas cuales existe una brusca desaparición de las capas externas de la retina y el epitelio pigmentario, siendo sustituidas por elementos astrocíticos. La lámina de Bruch es normal. La coriocapilar también está atrófica o ausente.

No tiene tratamiento.

Degeneración pigmentaria Senil
 

2. Degeneraciones Retinianas Secundarias Degeneraciones Retinianas Secundarias

Las degeneraciones secundarias de la retina (como las que aparecen tras procesos inflamatorios, retinopatías...) presentan los siguientes cambios:

- Desaparición de los elementos neuronales.

- Proliferación compensatoria de la glía.

- Formación de depósitos grasos, hialinos e incluso calcáreos.

 

1. La degeneración neuronal puede ser tan intensa que afecte a las fibras del Nervio óptico y por tanto puede asociarse con atrofia óptica (neuroretinopatía).

2. La gliosis tiende a reemplazar los elementos neurales, recubriendo la superficie interna de la retina (elementos "pseudoeendoteliales"). A veces esta proliferación es tna extensa que es visible oftalmoscópicamente (la retina parece tapizada por una "membrana semitransparente").

3. El pigmento puede emigrar por la retina produciendo una degeneración pigmentaria secundaria.

Estos cambios aparecen fundamentalmente en las zonas de retina nutridas por la coriocapilar: perífería y posteriormente la mácula.

Degeneración Pigmentaria Secundaria (Pseudoretinitis Pigmentosa)

Tras procesos inflamatorios o degenerativos se produce atrofia y proliferación del epitelio pigmentario, el cual puede emigrar (gránulos y/o células) dentro de los tejidos retinianos. A esta situación se la llama degeneración pigmentaria secundaria.

El cuadro clínico puede adoptar diferentes formas:

- Pigmento con forma de espículas (osteoclastos), con lo que se parece a las distrofias pigmentarias (neuroretinitis sifilítica...).

- Pigmento con forma punteada acumulado central o periféricamente.

- Pigmento formando grandes masas apelotonadas (procesos inflamatorios focales...)

Etiología

- Cambio senil.

- Lesiones vasculares (localizado).

- Inflamaciones:

Infecciones virales, como la embriopatia por rubeola, el sarampión, vacuna, citomegalovirus, enfermedad de Behcet, enf. de Harada.

Infecciones bacterianas, como la Sífilis (fondo en sal y pimienta), fiebre tifoidea...

Parasitosis, como la toxoplasmosis, o­ncocercasis...

- Traumatismos obstétricos.

Radioterapia en el 4-5 mes de embarazo (puede ser periférica o central).

- Toxicidad:

Clorpromacina (y otras fenotiazinas), pigmentación punteada periférica o central.

Cloroquina y atebrina, en un principio producen una pigmentación central punteada, posteriormente un anillo pálido alrededor de la mácula y finalmente atrofia óptica con constricción del campo visual.

Formas especiales:

Atrofia pigmentaria paravenosa retini-coroidea de Webe

Es una rara condición caracterizada por la existencia de unos manguitos pigmentarios alrededor de los vasos (fundamentalmente paravenosos), asociado a zonas de atrofia corioretiniana peripapilar y radial que también sigue los vasos sanguíneos.

Debe diferenciarse de la atrofia corioretiniana peripapilar helicoidal.

Sin tratamiento.

 

 

Cuerpos coloides (Drusas)

Es un fenómeno muy estudiado (incluso histológicamente) asociado a la capa cuticular de la membrana de Bruch.

Aparece en tres tipos de circunstancias:

- Como fenómeno senil, muy frecuente (ocasional en 60 años). Es un proceso diferente a los procesos de Hasall-Henle.

- Como un fenómeno degenerativo, tras enfermedades vasculares, neoplásicas o inflamatorias de coroides o retina.

- Como una distrofia primaria transmisible (podría considerarse una entidad clínica separada que aparecería en adultos " distrofias hialinas", pero también en otras distrofias como el fundus albipuntatus o el flavimaculatus).

Aspecto clínico

Varía con el estado de su evolución y su origen.

En la debidas a cambios seniles, comienza como manchitas más rosadas que el resto del fundus. Posteriormente se hacen amarillas e incluso blancas. Cuando están bien constituidas son puntos excrecentes circulares muy bien definidos, pequeños y brillantes, situados detrás de los vasos ; en ocasiones son elevados y con una débil pigmentación ensus márgenes. La lámpara de hedidura las localiza en la profundidad de la lámina de Bruch (lo cual las diferencia delas machas debidas a capilarosis). Su número es muy variable, se distribuyen sobre todo en el polo posterior y en la perifería (cerca de la ora serrata).

Las secundarias a procesos inflamatorios..., afectan a las áreas patológicas, son más irregulares y tienden a agruparse.

En cuanto a la repercusión visual no suelen dar síntomas clínicos, a veces producenmetamorfopsis si son muy abundantes en la fóvea.

Son debidas a una actividad secretoria anómala del epitelio pigmentario retiniano.

Dentro de este grupo pueden incluirse las Manchas de Gunn (verrugosidades en la membrana limitante interna de la retina), cuyo aspecto es el de pequeñísimas manchas (0.012-0.032 mm. de diámetro) parecidas a los cuerpos colóides (reflejo granular brillante).

Degeneración Quística de la Retina

Es un proceso degenerativo caracterizado por la formación de cavidades en el tejido retiniano, debido a una desintegración de sus elementos neuronales.

Suele comenzar con la formación de microquistes en la capa plexiforme externa que van extendiéndose, aumentando de tamaño e invadiendo las capas nucleares. En su evolución puede producirse retinosquisis, macroquistes y agujeros en la retina (internos y externos).

Etiopatología

Pueden deberse a:

- Degeneración senil, por esclerosis vascular y descenso de la nutrición retiniana; se observa en perifería.

- Degeneración en:

Enfermedades vasculares avanzadas (obstrucción de la VCR, retinopatía hipertensiva, diabética o circinata).

Enfermedades inflamatorias, sobre todo si afectan a la mácula (iridociclitis, Endoftalmitis...).

Glaucoma,más evidentes en polo posterior.

Tumores coroideos (en la zona retiniana que los recubre).

Desprendimiento de retina.

En la miopía.

- Como enfermedad degenerativa hereditaria.

 

Degeneración Quística de la Mácula: Agujeros Maculares Lamelares

La degeneración microquística es muy "frecuente" en la mácula debido a su avascularidad (se reabsorbe el fluido con dificultad) y que la trama glial es más débil (Células de Müller). Suele dar lugar a la formación de agujeros maculares.

Etiología

- Degeneración senil.

- Enfermedades cardiovasculares (arteriosclerosis, oclusión de la ACR o VCR, periflebitis, retinopatía hipertensiva o diabética...).

- Procesos inflamatorios: corioretinitis, iridociclitis...

- Condiciones degenerativas de la mácula, desprendimiento de retina, distrofias retinianas...

- Traumáticas, contusiones, cuerpos extraños, radiaciones (ceguera por eclipse)...

- Glaucoma.

- Hereditaria (bilateral).

Cuadro oftalmoscópico

Es en general difícil de reconocer pudiendo observarse un reflejo macular irregular. Los microquistes se ven mejor con luz aneritra, dando el aspecto de mácula en panal de Vogt.

Quizás la mejor forma de demostrarlos es con la lámpara de hendidura (y así diferenciarlos del agujero macular).

Si la degeneración evoluciona a peor puede adquirir el aspecto de un racimo de uvas (las vesículas foveales son más grandes que las periféricas), que incluso puede unirse y formar vesículas más grandes: la ruptura de su pared anterior da lugar a la aparición de un Agujero Macular Lamelar, cuyo aspecto es el de una mancha roja, bien definida.

Anatomía patológica

Los espacios microquísticos se forma en la capa plexiforme externa, especialmente en la capa de fibras de Henle de la fovea.

Los agujeros son lamelares debido a que la pared anterior de la vesícula no se desintegra totalmente, queda un opérculo, y aa que las capas externas de la retina son su base. Suelen medir entre 1/4-1/3 de disco. No suelen complicarse con un desprendimiento de retina.

Cuadro clínico

Sorprendentemente en ambos casos (D.C.M. y agujeros maculares lamelares) la repercusión visual es escasa, siendo la agudeza visual buena, incluso la visión de los colores.

Tratamiento

No precisan fotocoagulación láser.

 

Degeneración Quística Periférica

Es un fenómeno observado en sujetos seniles, en miopes. Suele ser bilateral y aparece en cualquier lugar entere el  ecuador y la ora serrata (tan lejos del ecuador como para no verse con oftalmoscopia directa:se ver con indirecta + indentación escleral o con la lente de Goldman).

Suele asociarse a zonas pigmentadas y atróficas. Su aspecto y anatomopatología es similar al la central.

Pueden dar lugar a agujeros maculares lamelares y retinosquisis.

 

 

Degeneración Lattice (enrejado)

 

Retinosquisis degenerativa

 

Degeneración Circinata

 

3. Distrofias Tapeto-Retinianas Periféricas