Imprimir esta página

Linfoma B Marginal Extranodal Bilateral Tipo MALT de la Conjuntiva

Escrito por 

Linfoma B Marginal Extranodal Bilateral Tipo MALT de la Conjuntiva: Caso Clínico

Kamal Salah R, Rafael Luque Aranda R, Pérez Villa L.
Servicio de Oftalmología. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Virgen de la Victoria de Málaga

Introducción

Los linfomas conjuntivales son tumores primarios poco frecuentes de la órbita, entre los cuales destaca el linfoma B marginal extranodal de la conjuntiva. El estudio anatomopatológico, inmunohistoquímico y molecular permitirá establecer el diagnóstico correcto de LNH. Es imprescindible descartar la afectación sistémica para un correcto tratamiento y seguimiento posterior.

Caso Clínico

Varón de 34 años de edad, trabajador en un zoológico, sin otros antecedentes de interés que acude a nuestras consultas por presentar sensación de inflamación y molestias continuas en ambos ojos de varios meses de evolución. En los últimos 2-3 años ha estado en tratamiento por conjuntivitis de repetición.


A la exploración presenta:
AV de AO = 1. La PIO = 15 mmHg.
BMCOD= se apreciaba una masa subconjuntival difusa de color rosa salmón situada en el fondo de saco inferior. BMCOI=presentaba la misma lesión además de un infiltrado subconjuntival difuso de color salmón en la zona nasal – Superior del globo ocular.
El resto de la exploración era normal.

Linforma B Conjuntival tipo Malt 1/4

Figura 1, Masa subconjuntival asalmonada en fondos de saco de ambos ojos (a y b) y en zona nasal superior de ojo izquierdo (c).

Linforma B Conjuntival tipo Malt (post-tratmiento) 3/4 Linforma B Conjuntival tipo Malt (post-tratmiento) 4/4

Figura 2, Imágenes después de la radioterapia, no se aprecian las lesiones subconjuntivales.


Discusión

En la conjuntiva existe normalmente células de la serie linfoide B y T en el corion de la mucosa, donde se pueden desarrollar lesiones linfoproliferativas.
Su etiología no está del todo aclarada, pero se han relacionado factores predisponentes con enfermedades inlfamatorias crónicas , autoinmunes o infecciones por Chlamydia psittaci.


La lesión más característica es la masa anaranjada-salmón en el fondo de saco no adherida a planos profundos (lesiones planas de superficie lisa y de consistencia blanda). Clínicamente no se diferencian las lesiones malignas de las benignas; de ahí la importancia de la realización de una biopsia. El estudio anatomopatológico debe completarse con el estudio inmunohistoquímico y molecular, que permitirá establecer el diagnóstico correcto de LNH.
Una vez diagnosticada y confirmada la lesión maligna, se debe realizar una exploración sistémica del paciente para determinar la extensión. El 31% de los linfomas conjuntivales cursan con afectación sistémica, que puede aparecen incluso años después del diagnóstico. De ahí la importancia del seguimiento a largo plazo.


En caso de existir afectación sistémica el tto de elección sería QT+RT. Si es una lesión localizada el tto sería RT local consiguiendo la remisión total de la lesión (SV 80%). Nuevos ttos en estudio: rituximab intravenoso +/- rotuximab intralesional.
El dato pronóstico más importante es la ausencia de diseminación, en el momento del diagnóstico y durante los 6 meses siguientes al mismo, aunque se requieren revisiones sistémicas periódicas durante al menos 5 años.

Bibliografía

Farinha P, Gascoyne RD. Helicobacter pylori and MALT lymphoma. Gastroenterology 2005; 128: 1579-1605.

Ferreri AJ, Guidoboni M, Ponzoni M. Evidence for an association between Chlamydia psitacci and ocular adnexal lymphomas. J Natl Cancer Inst 2004; 96: 586-94.

Parsonnet J, Isaacson PG. Bacterial infection and MALT lymphoma. N Eng J Med 2004; 350: 213-215.

Feliu E, Rivera JM, Flores A, Batle M. Esquemas clínico-visuales en hematología. Harcourt, 2001. cap 9. p. 88-104.

Shields CL, Shields JA, Carvalho C, Rundle P, Smith AF. Conjunctival lymphoid tumors: clinical analysis of 117 cases and relationship to systemic lymphoma. Ophthalmology 2001; 108: 979-984.

White WL, Ferry JA, Harris NL, Grove AS: Ocular adnexal lymphoma. A clinicopathologic study with identification of lymphomas mucosa-associated lymphoid tissue type. Ophthalmology 1995; 102: 1994-2006.

Harris NL, Jaffe ES, Banks PM, Stein H, Chan JK, Cleary ML. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994; 84: 1361-1392.

Sánchez-Tocino H, Saornil MA, et al. Utilidad de la biopsia conjuntival como técnica diagnóstica. Arch Soc Esp Oftalmol 2001; nº1. En: http://www.oftalmo.com/seo/archivos/articulo.php?idSolicitud=792&numR=1&mesR=1&anioR=2001&idR=41 .

Coupland SE, Hummel M, Stein H. Ocular adnexal lymphomas: five case presentations and a review of the literature. Surv Ophtalmol. 2002; 47: 470-90.

Bhatia S, Paulino AC, Buatti JM, Mayr NA, Wen BC. Curative radiotherapy for primary orbital lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1 2002; 54: 818-23.

Villanueva-Nájera MA, Miranda-Saucedo M, Prado-Serrano A. Linfoma primario conjuntival tipo MALT. Caso Clínico. Rev Mex Oftalmol; 2009; 83: 304-309.

Al-Muammar A, Hodge WG, Farmer J. Conjunctival T-cell lymphoma: a clinicopathologic case report. Ophtalmology. 2006; 113: 459-461.

Benabid L, Desablens B, Defossez T, Malthieu D, Milazzo S, Turut P. New treatment for orbital non-Hodgkin’s lymphoma: 2 cases treated with rituximab. J Fr Ophtalmol. Sep 2005; 28: 769-71.

Ferreri AJ, Govi S, Colucci A, Crocchiolo R, Modorati G. Intralesional rituximab: a new therapeutic approach for patients with conjunctival lymphomas. Ophthalmology Jan 2011; 118: 24-8.


Artículos relacionados (por etiqueta)