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2. Glaucoma Congenito (XXII Curso de la SEE)

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Glaucoma Congénito

Se estudia y expone la situación actual en cuanto al diagnóstico y tratamiento del Glaucoma Congénito.

INTRODUCCIÓN

El glaucoma en la infancia presenta una incidencia de entre 1/15.000 a 1/2.000 nacidos vivos, dependiendo del tipo de Glaucoma y las poblaciones estudiadas.

Si nos referimos únicamente al glaucoma congénito primario, según los datos del INE de 2004, en España representa unos 30 a 45 casos nuevos anuales (unos 250 si incluimos todos los tipos de glaucoma infantil). Pese a esta escasa incidencia sus devastadoras consecuencias para la visión desde los primeros meses de vida hacen que el diagnóstico y tratamiento quirúrgico inmediato se conviertan en la clave fundamental.

Con estas cifras el número de diagnósticos y tratamientos que puede realizar un oftalmólogo general en su vida profesional se reduce a casi nada, si no trabaja en un gran centro sanitario. La necesidad de exploración bajo anestesia y de disponer de la instrumentación adecuada limita en gran manera la experiencia, la pericia y la destreza en su manejo médico y quirúrgico.

Todo ello justifica la necesidad de disponer de unidades de referencia nacional para el apoyo y adecuado tratamiento de estos pequeños pacientes.

 

CLASIFICACIÓN

El término glaucoma congénito se aplica a los glaucomas que ocurren dentro de los tres primeros años de edad. Existen varias clasificaciones para el glaucoma congénito. La más empleada es la clasificación de Shaffer-Weiss, que divide los glaucomas en:

1. Glaucoma congénito primario, cuando existe una anomalía en el desarrollo del ángulo irido-corneal (trabeculodisgenesia).

 

2. Glaucomas asociados a anomalías oculares y/o sistémicas congénitas, como el que se asocia a  la aniridia, la anomalía de Axenfeld-Rieger, el Síndrome de Lowe o  la neurofibromatosis.

 

3. Glaucomas secundarios de la infancia (tumores, enfermedades inflamatorias...). Otra clasificación es la de Hoskins, Shaffer y Hetherington, basada en criterios anatómicos, según el nivel al que se produce la anomalía del desarrolle (trabeculo disgenesias, iridotrabeculo disgenesias y corneotrabeculo disgenesias).

En el Glaucoma congénito primario la elevación de la Presión intraocular en los primeros meses de vida produce una distensión la esclera, que es menos rígida a esta edad, y se  traduce en cambios graves e irreversibles en las estructuras oculares (nervio óptico, y globo ocular) responsables de los signos clínicos.

 

SÍNTOMAS Y SIGNOS

Existe una triada de síntomas clásicamente señalados: epifora, fotofobia y blefaroespasmo. También puede existir una irritación ocular y el niño se frota los ojos con mucha frecuencia. A estos síntomas se asocian signos como el aumento del diámetro corneal y la opacidad corneal difusa.

 

Ante un diagnóstico de sospecha, la toma aislada de la presión intraocular no es suficiente para confirmarlo. Es necesario realizar una exploración oftalmológica completa, que dada la edad de estos pacientes, debe hacerse bajo anestesia general para que sea válida. En esta exploración se realizará:

 

- Exploración corneal: medición de diámetros corneales (superiores a 12 mm durante el primer años de edad son altamente sospechosos) y transparencia corneal (edema corneal, estrías de Haab). 


- Toma de presión intraocular: cifras superiores a 20 mmHg son anormales (debe considerarse el efecto hipotensor de la mayor parte de los anestésicos)


- Gonioscopia y examen con lámpara de hendidura.

 

- Examen del nervio óptico.

 

- Medición de la longitud axial mediante biometría ultrasónica: se considera norma, de 17.5 a 20 mm, y sobre 22 mm al año de edad.

 

- Ecografía ocular cuando los medios no son transparentes.

Esta exploración básica establecerá un diagnóstico de confirmación, que una vez realizado requiere que la realización de una exploración sistémica completa para descartar síndromes asociados y el inicio inmediato de tratamiento médico hasta que sea posible el tratamiento quirúrgico.

 

DIAGNÓSTICO

Se basa en los síntomas y signos clínicos y en la exploración:

Formas clínicas

- Glaucoma neonatal: está presente al nacimiento y supone un defecto grave del desarrollo del ángulo. Predominan los signos corneales: edema y megalocórnea.

 

- Glaucoma del lactante e infantil: se presenta a partir del primer mes. Se suele presentar de forma aguda, con megalocórnea, epífora, fotofobia, blefaroespasmo y edema corneal leve. En los casos en que la malformación angular es más leve el cuadro se inicia a partir del primer año y suele ser subagudo, incluso asintomático, lo que puede empobrecer el pronóstico por retraso diagnóstico.

Exploración

La exploración en la consulta de un niño pequeño con glaucoma difícilmente podrá realizarse completamente, pero debe ser suficiente para diagnosticar o descartar la existencia de la enfermedad; con tiempo y conociendo una serie de "trucos" podremos obtener importantes datos antes de pasar a la exploración bajo anestesia general. Nos basaremos en una máxima de la oftalmología pediátrica, que recomienda realizar las diferentes maniobras por orden de menos a más molestas para el niño:

 

- inspección: presencia de lagrimeo, fotofobia, comportamiento visual del niño. Con la ayuda de una linterna podemos apreciar tamaño y transparencia de la córnea, especialmente en los casos asimétricos.

- reflejo rojo de fondo: podemos observar si está oscurecido debido al edema corneal, así como cualquier anomalía en el tamaño, forma y posición de la pupila.

- exploración de papila mediante oftalmoscopia binocular, si la transparencia corneal lo permite. Si no es posible por miosis, podemos postponer esta exploración al final, bajo midriasis.

- Tonometría: es el dato más importante para el diagnóstico, pero también el más difícil de obtener. En lactantes se puede realizar mediante la inmovilización por lo:- padres o la enfermera, con la ayuda de un blefarostato, y tras haber tranquilizado al niño con ayuda de chupete, biberón, etc. Tener en cuenta que el llanto y la presión del blefarostato son artefactos que supravaloran la presión intraocular. El instrumento más preciso es el tonómetro de aplanación de Perkins; el Tono-Pen es más fácil de utilizar, pero menos fiable.

 

- Paquimetría central: ayuda a interpretar la lectura tonométrica. El grosor corneal estará aumentado si hay gran edema, puede estar disminuido en caso de buftalmos refracción bajo cicloplejia, medida de la longitud axial del globo: son datos importantes para el seguimiento, ya que la miopización puede ser el signo más evidente de un mal control tensional.

La exploración bajo anestesia general es complementaria a la realizada en consulta, suele realizarse previamente a la intervención quirúrgica para matizar o concretar datos:

- Tonometría: la mayoría de fármacos anestésicos provocan una disminución de la presión, excepto la ketamina, que no suele ser del agrado de la mayoría de anestesistas pediátricos. Nosotros realizamos una inducción suave a la anestesia con gases, realizamos rapidamente la tonometría y después se profundiza más al paciente y se completa la anestesia para continuar la exploración y realizar la intervención si procede.

- Medida del diámetro corneal con compás de estrabismo

- Examen bajo microscopio de córnea, iris, pupila

- Gonioscopia: es indispensable para identificar la forma de glaucoma y decidir la técnica quirúrgica apropiada.

 

 

TRATAMIENTO

 

Tratamiento médico

En las formas precoces se utiliza de forma transitoria para mejorar la transparencia corneal de cara a facilitar el tratamiento quirúrgico.

En las formas juveniles y en algunos glaucomas secundarios juega un papel importante. ya que puede permitir retrasar años la indicación quirúrgica.

Disponemos en la actualidad de múltiples opciones, aunque en niños se dan unas limitaciones específicas:

 

  - Beta-bloqueantes: con frecuencia inducen broncoespasmo y bradicardia en lactantes.

- Alfa-adrenérgicos: atraviesan la barrera hematoencefálica, provocando con gran frecuencia somnolencia, hipotonía o fatiga extrema, por lo que están contraindicados en menores de 6 años y deben utilizarse con precaución en mayores de esta edad.

- Parasimpaticomiméticos: muy útiles en el preoperatorio de la cirugía angular, pero contraindicados como tratamiento prolongado ya que inducen miopización y espasmo ciliar.

- Prostaglandinas: muy útiles en glaucoma juvenil, aunque el índice de no-respondedores es algo superior al de los adultos.

- Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica:

. por via tópica: son bien tolerados, por lo que se utilizan mucho en glaucoma infantil.

. Por vía oral: a dosis de 10-15 mgrk/d repartido en 3 tomas. Puede provocar acidosis metabólica, por lo que debe asociarse a bicarbonato sódico 1M a dosis de 1-2 mgr/K/d.

Tratamiento quirúrgico

 

 

 

Primera indicación

La primera intervención ha de ser la Cirugía angular, ya que actúa ahí donde está el problema. Existen dos técnicas quirúrgicas:

 

-Goniotomía

Para nosotros es la técnica de elección en el glaucoma congénito. Consiste en seccionar la capa más interna de la malla trabecular desde el interior de la cámara anterior, a través de una incisión realizada en el limbo del lado opuesto. En cada intervención se puede seccionar como máximo 150° de la circunferencia, por lo que suele ser necesario realizarla más de una vez. El índice de buenos resultados en general es superior al 80%, aunque en el Glaucoma neonatal, en que la anomalía angular es más severa, esta cifra es claramente inferior.

-Trabeculotomía

Indicada especialmente cuando la falta de transparencia corneal impide realizar la anterior, aunque para algunos cirujanos es la técnica de elección. Consiste en seccionar todo el espesor de la malla trabecular para comunicar el canal de Schlemm con la cámara anterior. Se realiza a través de un tapete escleral por el que se incide en el canal de Schlemm, se canaliza el mismo con el trabeculotomo y se secciona el trabéculo rotando el instrumento hacia el interior de la cámara anterior. El índice de éxitos es similar al de la Goniotomía, aunque la dificultad técnica es mayor y el riesgo de complicaciones quirúrgicas también.

 

 

 Segunda línea 

La cirugía angular es la cirugía de elección en el glaucoma congénito, sin embargo hay ocasiones en la que no puede realizarse.

En estos casos las cirugías que deben considerarse son:

1.- Trabeculectomía.

La trabeculectomía tiene la ventaja de ser una cirugía mas familiar para los cirujanos. En nuestro centro se realiza la macrotrabeculectomía. Sin embargo, la trabeculectomía en niños tiene peculiaridades que deben ser tenidas en cuenta. En primer lugar la cirugía es mas compleja y las complicaciones quirurgicas pueden ser Los cambios anatómicos producidos por el glaucoma pueden conducir a una esclera mas delgada. Además la referencia anatómica del limbo quirúrgico no siempre es válida. Generalmente el limbo esta agradado y el angulo iridocorneal es mas posterior. Además las estructuras son mas frágiles por lo que la ruptura de las fibras zonulares y la pérdida de vitreo es mas frecuente. Finalmente hay que recordar que en muchos casos la presión intraocular es muy elevada por lo que el cirujano debe estar preparado para las posibles complicaciones asociadas a esta combinación de factores. En el postoperatorio en mas frecuente la aparición de membranas inflamatorias en el caso de hemorragias severas intraoculares.

En nuestro centro se realiza una macrotrabeculectomía adaptada al tamaño del ojo pediatrico y no se emplean antimitóticos. La sutura del tapete escleral se hace con 8 puntos de nylon 9/0. La sutura conjuntiva) se realiza con nylon 9/0 o vicryl 8/0. Para evitar fugas e hipotonias severas con atalamia es importante que tanto el tapete comola conjuntiva se suturen adecuadamente.

2.-  Implantes Valvulares.

En algunos centros los implantes valvulares se consideran incluso una opción de primera linea. La técnica quirúrgica no es diferente de la empleada en los adultos. En algunos centros se emplean antimetabolitos como terapia adyuvante. En nuestro centro se indican generalemente tras el fracaso de 2 o 3 procedimientos filtrantes. Factores importantes a tener en cuenta son el tipo de glaucoma y las malformaciones oculares asociadas, la edad del niño, la integridad de las capas oculares, las cicatrices conjuntivales y la visualización de la camara anterior.

- Posición del cuerpo de la válvula y longitud del tubo. Se debe considerar el crecimiento del ojo esto puede condicionar el desplazamiento relativo del tubo e incluso su salida del tunel. Con el tiempo puede producirse la erosión del parche empleado para recubrir el trayecto subconjuntival del tubo o incluso la modificación de la angulación del tubo en la cámara anterior (desplazamiento anterior: hacia en endotelio) por la erosión de la zona superior de la zona tunelizada.

Salvo casos excepcionales, empleamos valvulas de tamaño normal (adulto). Si se emplean válvulas pedíatricas se debe tener en cuanta que en muchos casos es necesario cambiarla por una de tamaño convencional al cabo unos años.

3.- Otras técnicas

En los ultimos años se han desarrollado tecnicas de cirugia angular o trabecular. Estas cirugias emplean la vía convencional o supracoroidea. Sin embargo son cirugías que todavía estan en fase de estudio y no deben considerarse indicadas para el tratamiento de glaucomas pediátricos en este momento.

4.- Procedimientos ciclodestructivos.

Estos procedimientos solo son aconsejables en ojos sin potencial visual o tras multiples cirugías fracasadas. Tienen una mayor probabilidad de complicaciones, especialmente ptisis bulbi.

Como reflexión general ante una cirugía antiglaucomatosa en un niño debe considerarse con cuidado la indicación, éxito y las complicaciones a largo plazo, ya que estos pacientes pueden tener que someterse a multiples cirugías a lo largo de su vida

 

ORGANIZACION DEL LOS CENTROS NACIONALES DE REFERENCIA

Con el objetivo de mejorar el tratamiento de patologías complejas o poco frecuentes se ha establecido un sistema nacional de referencia. Dentro de las patologías oftalmologicas en las que se han establecido centros nacionales de referencia se incluyo el glaucoma congénito e infantil. Los dos centros nacionales de referencia para el tratamiento del glaucoma congénito son el Hospital San Joan de Deu en Barcelona y el Hospital Clinico San Carlos de Madrid. Ambos centros son sometidos a una evaluación anual por el Ministerio de Sanidad para verificar la actividad y los resultados.

Dentro de este sistema cualquier paciente tiene derecho a ser atendido en los centros nacionales de referencia. El sistema permite ofrecer centros especializados con equipos multidisciplinares con experiencia en el tratamiento y seguimiento de los pacientes. Sin embargo, es muy importante establecer lineas de colaboración con los Hospitales que refieren los casos. Esta colaboración permite una mayor agilidad en el tratamiento facilita el seguimento de los pacientes y evita desplazamientos a los centros de referencia. Ademas, cuando es posible, la atención dentro de los hospitales de procedencia permite una mayor agilidad y comodidad para el paciente en las pautas de desarrollo visual y prevención de la ambliopía.

 

 

 

 

 

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