El Oculista

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Torticolis en paciente con amaurosis congenita unilateral

Escrito por 

R. Salazar Murillo, M. García Arias

Complejo Hospitalario Xeral Cies de Vigo

INTRODUCCIÓN

El nistagmus es un movimiento conjugado ,de vaivén, rítmico e involuntario de los ojos, secundario a una alteración de desarrollo en el reflejo de fijación. El nistagmus con defecto sensorial es generalmente pendular y se produce por un defecto en la vía aferente. La etiología varía desde errores refractivos, catarata congénita, aniridia y lesiones congénitas del polo posterior o adquiridas. La visión puede mejorar en alguna posición de la mirada y aparecer un tortícolis.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso de varón de 8 años que acude a nuestra consulta por baja agudeza visual y tortícolis. Sin antecedentes de interes. En la exploración oftalmológica presentaba amaurosis del ojo derechoo (OD), agudeza visual en ojo izquierdo (01) de 0.80. Se observa torticolis horizontal hacia el lado izquierdo con fijación del 01 en adducción. En la biomicroscopía se objetiva en OD catarata conténita polar posterior, en la fundoscopia se observa una papila colobomatosa compatible con Síndrome de Morning Glory y un desprendimiento de retina (DR) total.

CONCLUSIONES

Lo relevante de este caso es que precisócirugía para corrección de la posición de bloqueo del nistagmus sobre el ojo sano (01), el cual condicionaba el torticolis, ya que en el momento del estudio , el paciente presenta una amaurosis del OD secundaria al DR. Concluimos que la situación final que nos encontramos es el resultado de un nistagmus con posición de bloqueo, originado por un deficit visual sensorial del OD.

Tortícolis en Amaurosis Congénita Unilateral

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