El Oculista

Síndrome de Duane y atrofia de nervio óptico. ¿Relación con traumatismo durante el parto?

R. L. Uceda Torres, M. Merchante Alcántara Hospital de Mérida

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Duane comprende un conjunto de trastornos de la motilidad ocular caracterizados por marcada limitación de la abducción, limitación variable de la adducción con retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral, y, en algunos casos, elevación o depresión excesivas (up/downshoot) también en adducción.

Usualmente se produce por hipoplasia congénita del VI par craneal o su núcleo, lo que origina inervación aberrante del músculo recto lateral por fibras del III par.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una niña que acude por vez primera a consulta a los 4 años de edad con endotropia y ambliopía profunda en ojo derecho. Como antecedentes personales, tras el parto con fórceps, desarrollóptosis y hematoma palpebral derechos.

En la exploración se observa un síndrome de Duane tipo I y palidez de papilaen ojo derecho.

Tras tratamiento adecuado y correctamente realizado, no se consigue vencer la ambliopía, suspendiendo dicho tratamiento. Con 8 años se interviene por estética, obteniéndose la ortotropia.

CONCLUSIONES

Aunque la mayoría de los casos de síndrome de Duane se presentan de forma aislada, son frecuentes las alteraciones sistémicas asociadas. Sin embargo se han descrito pocos casos con atrofia de nervio óptico y menos aún relacionados con un traumatismo del parto tan claro en el mismo lado.

La etiología de este síndrome suele ser una alteración de la embriogénesis. No obstante, nos planteamos: ¿Si es mera coincidencia? o ¿pueden existir etiologías más tardías?

Microsomía hemifacial y síndrome de Duane

Sánchez Guillén, R. López Velasco Hospital General de Segovia

INTRODUCCIÓN

La microsomía hemifacial se encuentra dentro del espectro de malformaciones oculoauriculovertebrales (OAV). Estáproducida por un mal desarrollo del primer y segundo arco branquiales incluyendo malformación de la órbita (Orbit), mandíbula (Mandibular), oído (Ear), nervio facial (facial Nerve) y tejidos blandos (Soft tissue) conocido con el acrónimo (OMENS). En ocasiones se asocian alteraciones extracraneales (OMENS+). El síndrome de Goldenhar es un a variante con hallazgos principalmente orbitarios y oculares.

CASO CLÍNICO

Niño de 4 años remitido por sospecha de estrabismo, la madre refiere que el niño no saca el ojo izquierdo (01) en levoversión. Embarazo de riesgo, parto a las 34 semanas mediante cesárea, recibióoxigenoterapia al nacer. Diagnosticado de microsomía hemifacial con malformación cráneo-facial-cervical. El paciente presenta agenesia del cuerpo de la primera vértebra cervical; malformación del pabellón auricular izquierdo con agenesia del conducto auditivo externo e hipoacusia; parálisis congénita del VII par craneal izquierdo; retrognatia y asimetría de la hemimandíbula izquierda. Cariotipo de varón normal. En la exploración oftalmológica presentaba ortotropia de lejos y cerca con limitación de la abducción del 01, -no pasa línea media-. Movimientos palpebrales anormales con apertura palpebral en abducción y cierre en adducción. Agudeza visual corregida de 0,5(-2) ojo derecho y 0,7 01. Biomicroscopía y fondo de ojo sin alteraciones.

CONCLUSIONES

Algunos niños con Síndrome de Duane tienen defectos congénitos asociados. Se presenta la rara asociación de microsomia hemifacial y síndrome de Duane, como única alteración oftalmológica. Ambos parecen tener un origen etiopatogénico común en la migración de células de la cresta neural.