El Oculista

M. Rodríguez Enríquez, A. García Fondevila

Hospital Clínico Lucus Augusti. Lugo

INTRODUCCIÓN

La acromatopsia congénita o monocromatismo de bastones es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que cursa con pérdida de visión de los colores, disminución de la agudeza visual, nistagmo y fotofobia.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una niña de 13 años con nistagmo congénito, fotofobia, incapacidad para la vision de los colores y agudeza visual actual de 0.150 en ambos ojos. El fondo de ojo es normal.

CONCLUSIONES

La acromatopsia congénita es una enfermedad rara que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los nistagmos congenitos. La presencia de fotofobia debilitante es un síntoma característico que debe hacernos sospechar en su diagnóstico, especialmente si se descarta un albinismo ocular.

R. Salazar Murillo, M. García Arias

Complejo Hospitalario Xeral Cies de Vigo

INTRODUCCIÓN

El nistagmus es un movimiento conjugado ,de vaivén, rítmico e involuntario de los ojos, secundario a una alteración de desarrollo en el reflejo de fijación. El nistagmus con defecto sensorial es generalmente pendular y se produce por un defecto en la vía aferente. La etiología varía desde errores refractivos, catarata congénita, aniridia y lesiones congénitas del polo posterior o adquiridas. La visión puede mejorar en alguna posición de la mirada y aparecer un tortícolis.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso de varón de 8 años que acude a nuestra consulta por baja agudeza visual y tortícolis. Sin antecedentes de interes. En la exploración oftalmológica presentaba amaurosis del ojo derechoo (OD), agudeza visual en ojo izquierdo (01) de 0.80. Se observa torticolis horizontal hacia el lado izquierdo con fijación del 01 en adducción. En la biomicroscopía se objetiva en OD catarata conténita polar posterior, en la fundoscopia se observa una papila colobomatosa compatible con Síndrome de Morning Glory y un desprendimiento de retina (DR) total.

CONCLUSIONES

Lo relevante de este caso es que precisócirugía para corrección de la posición de bloqueo del nistagmus sobre el ojo sano (01), el cual condicionaba el torticolis, ya que en el momento del estudio , el paciente presenta una amaurosis del OD secundaria al DR. Concluimos que la situación final que nos encontramos es el resultado de un nistagmus con posición de bloqueo, originado por un deficit visual sensorial del OD.

J. 1. Valls Martinez, E. Mengual Verdu

Hospital Universitario San Juan de Alicante. Alicante

INTRODUCCION

El sindrome de rubeola congenita consiste en una combinacion variable de alteraciones oculares, cardiacas y neurologicas. Las anomalias oculares consisten en una catarata nuclear, microftalmos y una retinopatia con depositos de pigmento que varia desde una aspecto pulverulento fino en "sal y pimienta" hasta depositos mas burdos que imitan una pseudoretinitis pigmentosa. Esta retiniopatia es benigna y no progresiva, no alterando la vision, excepto cuando se desarrolla una neovascularizacion COROIDEA SECUNDARIA.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de un nino de 12 anos con sindrome de rubeola congenita y afectacion corioretiniana bilateral que desarrolla una neovascularizacion coroidea subfoveal en ambos ojos. Su 01 requiria una unica inyeccion intravi­trea de bevacizumab para estabilizar la progresion y recuperar la AV perdida. Sin embargo, su OD ha requerido 4 inyecciones seriadas de bevazizumab intravitreo en los últimos 5 anos consiguiendo estabilizar su AV en 0,3. Actualmente, su macula derecha presenta un aspecto cicatrizial gliotico.

CONCLUSIONES

Aunque el pronostico suele ser bueno, un pequeno porcentaje de ojos con retinopatia por rubeola congenita desarrolla posteriormente una neovascularizacion coroidea. En este caso, la evolucion y el tratamiento con bevacizumab muestra resultados desiguales en cada ojo.

 

CONCLUSIONES

En el diagnostico del hamartoma retiniano, la OCT nos muestra una delimitacion estratificada y consistencia de la lesion; nos permite, en muchos casos, realizar un diagnostico diferencial con otras entidades y detectar posibles complicaciones durante el seguimiento.

A. A. Ivanescu, M. Boye Guri

Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona

INTRODUCCIÓN:

Astrocitoma retiniano es un raro tumor benigno que se producen en la mayoría de los casos asociados a la esclerosis tuberosa, facomatosis, otros.

CASO CLÍNICO

Nuestro primer paciente presentaba en el ojo izquierdo una masa blanca semi-transparente en la retina temporal, el otro paciente en el ojo derecho un pequeño tumor debajo de la cabeza del nervio óptico. En ambos pacientes la RMN muestra nódulos tuberosos subependimarios y lesiones hipodensas diseminadas que corresponden a hamartomas subcorticales. Ambos pacientes presentaban también lesiones cutáneas que se caracterizaban por máculas hipomelanóticas y múltiples quistes renales. Tras un año de seguimiento, los tumores de ambos pacientes mantienen el mismo tamaño y color.

CONCLUSIONES

Los astrocitomas retinianos son tumores raros que se producen en la retina por lo general como parte del complejo de esclerosis tuberosa, facomatosis. La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos incluyendo cerebro, piel, ojos, riñones y corazón. Pueden ser solitarios, múltiples o bilaterales en ambos ojos. La mayoría de los astrocitomas de retina son asintomáticos y no requieren tratamiento aunque en algunos casos puede ser necesario intervenciones terapéuticas (la cirugía vítreo-retiniana, la braquiterapia, la terapia fotodinámica o la crioterapia).

CONCLUSIONES:

La depresion foveal es un area retiniana que se ha correlacionado con una zona de alta agudeza visual. En el presente caso cli­nico su ausencia no se acompana de muy baja agudeza visual o nistagmus, por ello se deberi­a hablar de fovea plana en lugar de hipoplasia foveal. Gracias a la tomografi­a de coherencia optica, podemos evaluar en detalle la macula y diagnosticar esta condicion.

E. Jarrín Hernández, M. Moreno López, D. Losada Bayo, M. Pérez López

Hospital Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN:

La DA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 10-15% de la población pediátrica. Las complicaciones oculares incluyen queratoconjuntivitis, queratocono, cataratas (12-24%) y desprendimiento de retina (DR) (8%). La inflamación intraocular inherente a la enfermedad puede explicar el daño capsular, retiniano y ciliar. Por otro lado, estas alteraciones pueden deberse al efecto mecánico del rascado. El papel de los esteroides no estáclaro.

CASO CLÍNICO:

Niña de 11 años con DA grave acude a Urgencias por pérdida visual. Presenta una agudeza visual mejor corregida (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y 0,1 en ojo izquierdo (01) con cataratas subcapsulares posteriores bilaterales, DR inferior localizado mácula on con diálisis de 3 a 5 horas en 01 y desgarro retiniano periférico a las 10horas en OD. Se realiza fotocoagulación urgente de desgarro en OD. Se opera inicialmente la catarata del 01, realizando una capsulotomía posterior circular continua asistida con diatermia23G por la rígida placa de fibrosis. A la semana se somete a cerclaje, VPP23G, endoláser y taponamiento con C3F8 10%. Tres meses después se realiza facoaspiración de la catarata del OD, alcanzando AV 1 bilateral.

CONCLUSIONES

Es fundamental vigilar la aparición de complicaciones intraoculares en niños atópicos pues sin un diagnóstico y tratamiento precoz conducen a una pérdida visual irreversible. La facoemulsificación con implante de lente intraocular es un procedimiento útil y seguro en la catarata atópica, con menor incidencia de DR que en afaquia y que evita las lentes de contacto, poco recomendables dadas las alteraciones de superficie de estos pacientes.