El Oculista

P. Rocha Cabrera, E.de Armas Ramos, M. Sanchez Méndez, L. Pérez Barreto, J. Rodríguez Martín

Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife

INTRODUCCIÓN: La trombosis de los senos venosos séptica es una entidad poco frecuente pero grave con una tasa de mortalidad de hasta el 50%. Presentamos el caso de una niña en edad preescolar en la que la evolución de una otitis a mastoiditis desemboca fatalmente en una trombosis de los senos transversos y sigmoideos con afectación ocular severa.

CASO CLÍNICO: Niña de 4 años sin antecedentes oculares de interés que acude a hospital comarcal por cuadro larvado febril, cefalea y vómitos de varios días de evolución a lo que se le añade días más tarde otalgia derecha, cervicalgia e inestabilidad. Se aprecia otitis media aguda purulenta derecha con hemocultivo positivo para Streptococcus pyogenes y TAC normal. Diez días más tarde es remitida a nuestro hospital por datos sugerentes de hipertensión intracraneal y endotropía. La RMN muestra ocupación de ambos senos maxilares, mastoiditis y otitis bilateral, con ocupación del seno lateral derecho y en la angio-RMN tromboflebitis del seno transverso y seno sigmoideo derecho secundaria. En la exploración oftalmológica en ojo derecho se diagnosticóbaja visión con endotropía 9°cerca/lejos relacionada con la neuritis óptica isquémica derecha.

CONCLUSIONES: La patología del oído medio en ocasiones nos puede conducir a complicaciones intracraneales graves, como la mastoiditis y secundariamente la trombosis de los senos venosos intracraneales. Por lo que debemos de estar alerta y pautar tratamiento antibiótico precozmente.

Tratamiento membrana pupilar persistente: membranectomía

P. Gómez Faiña, M. Morales Ballus

Hospital de la Esperanza y Hospital del Mar (Parc de Salut Mar) Hospital de Sabadell (CSPT). Barcelona

INTRODUCCIÓN

En la 6^°semana de gestación los elementos camerales, iris, endotelio corneal y cristalino, son irrigados por la túnica vasculosa lentis que proviene de los vasos hialoideos. Durante el 5°mes de gestación mecanismos de regresión y fagocitosis producen la destrucción de la porción central de la membrana pupilar. La disfunción de dichos mecanismos, determinan la persistencia de la membrana pupilar o restos de la misma.

CASO CLÍNICO

Varón de 1 mes y 20 días cuyo motivo de consulta es una mancha blanca en el iris de su 01. En la exploración se evidencia una membrana pupilar que provoca discoria y ectopia pupilar ocluyendo parcialmente el eje visual. La orientación diagnóstica es de membrana pupilar persistente con posible componente de catarata polar anterior. Describimos la técnica quirúrgica de membranectomía mediante viscocirugía.

CONCLUSIONES

La membrana pupilar persistente es la anomalía congénita de la pupila más frecuente (series de hasta 95% en recién nacidos). El tratamiento de la membrana pupilar persistente depende de la edad niño y las características de la membrana. En general no impide la instauración de la visión y no es justificable su tratamiento, ya que la mayoría involucionan. Si se ha de tratar, ha de ser dentro de las 6 primeras semanas de vida, ya que más tarde la disfunción visual irreversible por ambliopía aumenta considerablemente.

Síndrome de Axenfeld Rieger

L. Cocho Archiles, N. Vicente Tierno

Hospital Clínico Universitario de Valladolid

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Axenfeld-Rieger comprende un espectro de trastornos del desarrollo que afectan al segmento anterior, normalmente de herencia autosómica dominante.

CASO CLÍNICO

A nuestro servicio acude un paciente varón de 15 días de vida, nacido a término y con un peso de 3,510Kg, enviado por el servicio de pediatría por presentar corectopia en ojo derecho. En consulta se objetiva: - microcórnea de 8x8,5 mm.- atrofia sectorial de iris en sector nasal inferior. - corectopia y heterocromía de iris. embriotoxon posterior en sector temporal. La presión intraocular medida en consulta y con blefarostato fue de 20 mmHg. En la ecografía, la longitud axial del globo medida fue de 13,98 mm, y no se observaron otras lesiones. El fondo de ojo fue aparentemente normal. En el ojo izquierdo se encontraron todos los parámetros dentro de la normalidad.

CONCLUSIONES

Ante los hallazgos encontrados, y a pesar de ser un caso unilateral, se diagnostica un Síndrome de Axenfeld- Rieger. Se establecen revisiones pautadas y rehabilitación visual. Para la detección precoz de este trastorno es importante la labor de sospecha de pediatría, ya que en caso de que el paciente hubiera presentado presiones elevadas, el glaucoma habría sido detectado de forma precoz.

Microsomía hemifacial y síndrome de Duane

Sánchez Guillén, R. López Velasco Hospital General de Segovia

INTRODUCCIÓN

La microsomía hemifacial se encuentra dentro del espectro de malformaciones oculoauriculovertebrales (OAV). Estáproducida por un mal desarrollo del primer y segundo arco branquiales incluyendo malformación de la órbita (Orbit), mandíbula (Mandibular), oído (Ear), nervio facial (facial Nerve) y tejidos blandos (Soft tissue) conocido con el acrónimo (OMENS). En ocasiones se asocian alteraciones extracraneales (OMENS+). El síndrome de Goldenhar es un a variante con hallazgos principalmente orbitarios y oculares.

CASO CLÍNICO

Niño de 4 años remitido por sospecha de estrabismo, la madre refiere que el niño no saca el ojo izquierdo (01) en levoversión. Embarazo de riesgo, parto a las 34 semanas mediante cesárea, recibióoxigenoterapia al nacer. Diagnosticado de microsomía hemifacial con malformación cráneo-facial-cervical. El paciente presenta agenesia del cuerpo de la primera vértebra cervical; malformación del pabellón auricular izquierdo con agenesia del conducto auditivo externo e hipoacusia; parálisis congénita del VII par craneal izquierdo; retrognatia y asimetría de la hemimandíbula izquierda. Cariotipo de varón normal. En la exploración oftalmológica presentaba ortotropia de lejos y cerca con limitación de la abducción del 01, -no pasa línea media-. Movimientos palpebrales anormales con apertura palpebral en abducción y cierre en adducción. Agudeza visual corregida de 0,5(-2) ojo derecho y 0,7 01. Biomicroscopía y fondo de ojo sin alteraciones.

CONCLUSIONES

Algunos niños con Síndrome de Duane tienen defectos congénitos asociados. Se presenta la rara asociación de microsomia hemifacial y síndrome de Duane, como única alteración oftalmológica. Ambos parecen tener un origen etiopatogénico común en la migración de células de la cresta neural.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Usher es la causa más frecuente de deficiencia visual y auditiva congénita conjunta, de herencia autosómica recesiva, con una prevalencia: 3.5/100.000 habitantes. Sin embargo, aunque es poco frecuente, se pueden encontrar casos por mutaciones espontáneas, como es el de nuestra paciente. Esta entidad, se caracteriza por hipoacusia neurosensorial más severa en frecuencias altas y retinosis pigmentaria.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente de 21 meses remitida de otorrinolaringologia para valoracion del fondo de ojo por antecedente de hipoacusia neurosensorial severa bilateral progresiva. Resto de antecedentes familiares y personales negativos. Padres no consanguíneos. Examen inicial: AV (agudeza visual): FE (fija y sigue), cover, Brückner y Hirschberg negativos. FO (fondo de ojo): no colabora. Se cita nuevamente en 6 meses, pero por mala colaboración de la paciente se remite a valoración por oftalmología pediátrica en donde se evidencia: cover, Brückner y Hirschberg negativos, FO: espigas óseas, estenosis de vasos retinianos en ambos ojos. Por lo cual se sospecha un Síndrome de Usher. Se solicita estudio genético de hipoacusia hereditaria siendo negativo para las mutaciones más comunes y se realizan potenciales visuales evocados (resultado normal) y electrorretinograma abolido; confirmándose el diagnóstico de Síndrome de Usher tipo 3.

CONCLUSIONES

Este caso pone en evidencia la importancia del screening auditivo en los neonatos y si hay alteracion, la remision inmediata para valoracion oftalmológica, para descartar patologoias tan importantes como la que nos ocupa y ofrecer consejería genética.

El nistagmus es una oscilación de los ojos rítmica, alrededor de uno o mas ejes, generalmente bilateral y conjugado. El nistagmus tiene dos fases , cuando son asimétricas en su velocidad se clasifica como nistagmus en resorte, cuando las dos fases son simétricas en su velocidad se clasifica como pendular.

La oscilación puede ser según un eje horizontal, vertical, una mezcla de ambos, lo que daráun movimiento circular o torsional. Es importante saber que los ejes de oscilación pueden cambiar según la dirección de la mirada.

El nistagmus se define por la dirección de la fase rápida. La fase rápida suele ser en dirección de la mirada defectuosa y aumenta la amplitud al intentar mirar en esa dirección.

La amplitud del nistagmus es la excursión que hacen los ojos en cada fase, en la clínica es una impresión subjetiva. La frecuencia es el numero de oscilaciones por segundo.

Lo describiremos gráficamente en la historia clínica mediante flechas de manera que la dirección viene definida por la punta de la flecha, la amplitud por la longitud de la flecha y la frecuencia por el numero de flechas. Este sería un nistagmus en resorte hacia la izquierda, que aumenta en la mirada a la izquierda y disminuye de amplitud y aumenta en frecuencia en la mirada a la derecha y en la mirada abajo es pendular.

Existen múltiples clasificaciones del nistagmus pero simplificando en primer lugar los podemos clasificar en fisiológico y patológico.

Dentro de los fisiológicos consideramos el optocinético, el vestibular y el de mirada final, mientras que el patológico se subdivide en sensorial, motor y neurológico.

Dentro de los fisiológicos el más conocido es el optocinético que se puede utilizar para valorar la capacidad visual del individuo. Se le presentan unas franjas blancas y negras que se deslizan en su campo visual el individuo hace un movimiento inicial de seguimiento y un movimiento rápido hacia el lado opuesto para volver a fijar las siguientes franjas Es pues un nistagmus en resorte. El vestibular se produce al estimular laberinto ya sea por rotación que lo podemos utilizar en niños para diagnóstico diferencial entre una endotropia congénita y una parálisis del VI. También se puede producir un nistagmus al estimular el oido interno mediante la irrigación calórica del conducto auditivo externo.. El nistagmus de mirada final es un nistagmus en resorte en la mirada extrema.

NISTAGMUS NEUROLÓGICO

Dentro de los nistagmus patológicos lo más importante es detectar los neurológicos ya que precisarán exploración por el neurólogo y pruebas de neuroimagen.

NISTAGMUS SENSORIAL

El nistagmus sensorial aparece cuando existe un déficit visual bilateral muy profundo y precoz :

- Albinismo

- Catarata

- Aniridia

- Coloboma

- Distrofia retiniana.

NISTAGMUS MOTOR

El nistagmus motor congénito es un movimiento conjugado habitualmente horizontal y que se mantiene horizontal en todas las miradas a diferencia del neurológico que puede cambiar. Suele presentar una zona de bloqueo donde el nistagmus es mínimo o ausente que si es en una mirada excéntrica poducirátortícolis. También suele disminuir en convergencia.

Se debe buscar la posición de bloqueo para ello le solicitaremos su máxima capacidad visual y le haremos mirar optotipos. No exite relación entre el torticolis y la intensidad del nistagmus.

Existe otro tipo de nistagmus motor denominado nistagmus latente, es en resorte, horizontal y conjugado y lo característico es que solo se manifiesta cuando se ocluye un ojo, bate en la dirección del ojo fijador y con frecuencia acompaña a la endotropia infantil. En ocasiones raras este nistagmus latente se puede hacer manifiesto cuando la visión de uno de los dos ojos esta suprimida.

El nistagmus puede asociarse a cualquier alteración de la motilidad : estrabismo esencial o paralítico.

Debido al límite del tiempo de esta exposición no se expone el tratamiento del nistagmus, ya que considero fundamental saber analizar un nistagmus para poder clasificarlo según su etiología y solo de esta manera se puede proponer un tratamiento.

DEFINICIÓN

Nos referimos a anestesia tópica utilizada en la cirugía de estrabismo a una combinación de sedación y analgesia sistémica asociada a lidocaína al 2% por vía tópica. Por vía intravenosa se administra 1 mg de midazolam en todos los casos y en cirugías largas de varios músculos, pacientes operados previamente de estrabismo, o pacientes muy nerviosos y poco colaboradores se emplea también una bomba de infusión con propofol + remifentanilo. Durante la cirugía el enfermo estámonitorizado para controlar TA, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno por parte del anestesista.

La instilación de lidocaína al 2% se realiza durante la cirugía, especialmente en los pasos quirúrgicos que son más dolorosos como la incisión y disección conjuntival, cauterización y sutura muscular y sutura conjuntival.

INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES

En general todos los músculos y cirugías de estrabismo pueden ser realizadas con anestesia tópica y sedación pero no es recomendable para cirujanos con poca experiencia en la cirugía de estrabismo. Estáespecialmente indicada en los casos con estrabismos complicados de resultados impredecibles y con diplopía.

Las contraindicaciones de la cirugía con anestesia tópica serían ojos previamente operados varias veces donde no conocemos el tipo de cirugía que se realizópreviamente y los ojos operados de retina con cerclaje y explantes, asi como enfermedades mentales severas. Otras contraindicaciones relativas sería la cirugía de más de 3 músculos por la incomodidad del paciente ante el aumento del tiempo quirúrgico.

DIFERENCIAS DE LA TÉCNICA QUIRÚRGICA CON RESPECTO A LA EMPLEADA CON ANESTESIA GENERAL:

Mayor tiempo quirúrgico porque realizamos el ajuste intraoperatorio.

No es posible realizar mínima incisión (MISS)

No se pueden realizar tracciones musculares

Se asocia a un mayor sangrado.

Si se opera más de un músculo es mejor operar primero el músculo más complicado o el más expuesto ya que al comienzo de la cirugía el enfermo estámás cómodo y colabora mejor.

No se sutura conjuntiva hasta el final de la cirugía, después de realizar el ajuste intraoperatorio.

Sólo realizamos sutura ajustable en uno de los músculos horizontales o en un músculo vertical y uno horizontal en el caso de que sea una cirugía combinada. El ajuste intraoperatorio se puede realizar en cualquier músculo incluido el recto inferior, al contrario que en el ajuste diferido a las 24 horas donde no creemos conveniente ajustar el recto inferior por peligro de deslizamiento con la consecuente hipercorrección quirúrgica sobre todo en los casos donde exista fibrosis muscular. Se realiza una fijación del recto inferior a esclera con sutura reabsorbible o no reabsorbible

VENTAJAS DEL AJUSTE INTRAOPERATORIO CON ANESTESIA TÓPICA

Nos permite disminuir el número de músculos que necesitan ser operados a priori y la cantidad de mm de resección.

Nos permite tener un mayor control anestésico en el momento del ajuste Mayor comodidad para el paciente

Sabemos con exactitud cual es la cantidad de cirugía que se ha realizado y donde han quedado los músculos exactamente.

Estudio de la dinámica muscular.

Ahorro de tiempo y estancia hospitalaria.

DESVENTAJAS

Menor control anestésico del reflejo óculo-cardiaco.

Errores en el ajuste por sedación excesiva que provoque hipo o hipercorrecciones Queratitis, úlceras tóxicas por abuso de lidocaína tópica

Posible contaminación del campo quirúrgico

RESULTADOS

Nuestra serie: obtuvimos un 95% de buenos resultados con anestesia tópica en el postoperatorio inmediato, el 91% al mes y el 85% a los 6 meses ( J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2009). El porcentaje de reintervenciones fue del 15% (87% por hipocorrecciones). Las cifras publicadas de reintervenciones oscila entre el 27% con las suturas no ajustables y el 8% con las suturas ajustables en dos tiempos.

Otros trabajos : buenos resultados del 87% a los 3 meses (Yi JH); 81% a los 7.8 meses (Park); exodrift en las exotropías por hipocorrección de 10 dp (Sharma).

En el 3% de nuestros casos fue necesario el uso de atropina pero ninguno se reconvirtióa anestesia general.

El TO fue mayor en los músculos previamente operados (34.26 minutos) que en los no operados (29 min), no hubo diferencias significativas en el TO según el tipo de músculo ni de estrabismo.

Shokida (CLADE 2010): los resultados de las ET no mostraron diferencias significativas según el momento del ajuste, pero las XT y las reintervenciones tuvieron mejor resultado con ajuste diferido a la semana.

CONCLUSIONES

No hay trabajos prospectivos aleatorios suficientes publicados que demuestren la superioridad de las suturas ajustables versus no ajustables (Shundaran, Haridas, Cochrane, 2005).

Ni la cirugía de estrabismo con ajuste intraoperatorio, ni con ajuste diferido a las 8,24 horas o a la semana garantizan el alineamiento estable a largo plazo.

Hay que hipercorregir en las exotropías e hipocorregir en la cirugía del RI.