El Oculista

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Resultados a largo plazo del tratamiento con toxina botulínica de la endotropía congénita

M. Pérez López, M. Leal Fonseca, J. M. Rodríguez Sánchez, J. Tejedor Fraile, E. Jarrín Hernández

Hospital Ramon y Cajal. Madrid

OBJETIVO

Evaluar el efecto de la toxina botulínica tipo A (TBA) en la en la endotropia congénita (aparecida en los primeros 6 meses de vida) en pacientes sanos a largo plazo

MÉTODO

Estudio retrospectivo de 35 pacientes neurológicamente sanos, con un seguimiento mínimo de 10 años, diagnosticados de endotropia (ET) congénita sin otra patología ocular asociada a los cuales se les inyectóTBA (Botox Allergan®) bimedial mediante registro electromiográfico.

RESULTADOS

Un total de 16 niños y 19 niñas fueron estudiados (35 pacientes). La mediana de edad en el momento de la primera exploración en la consulta fue de 14 meses siendo la de desviación inicial mediana de 32,5DP de lejos y 35 DP de cerca. La mediana de edad de la primera inyección de TBA fue de 19 meses (rango interquartílico [RIO 13;34]). Un 45% de los pacientes recibieron una segunda inyección y un 17% recibióuna tercera inyección de TBA. Un 37,1% (13/35) de los pacientes fueron tratados exclusivamente con TBA siendo la desviación final < 10DP. El 62,9% restante requiriócirugía sobre la musculatura horizontal (media de 4,5 mm de retroceso de rectos medios) a una edad mediana de 57,5 meses. Se registraron 3 casos de exotropía consecutiva en el grupo de pacientes intervenidos quirúrgicamente.

CONCLUSIONES

La inyección bimedial de TBA es eficaz como único tratamiento de la endotropia congénita hasta en un tercio de los pacientes a largo plazo.

Resultados a largo plazo del tratamiento con toxina botulínica de la endotropía congénita

Publicado en Poster

A. Lanuza García

Hospital Arnau de Vilanova. Valencia

INTRODUCCIÓN

La ptosis congénita es una patología que puede ocasionar ambliopía. Nuestro objetivo es valorar lo casos de ptosis congénita quirúrgica que presentan defecto de la visión.

MÉTODO

Se han tratado 14 ptosis congénitas 4 niñas y 10 niños de edades comprendidas entre 1 año y 10 años de media 4,3 años. Todos unilaterales excepto uno bilateral, el ojo derecho se afecto en 5 casos y el resto el ojo izquierdo. Ningún caso fue hereditario. En todos los casos la ptosis fue moderada menos uno que fue severa. Realizamos suspensión al frontal en 5 casos con fascia lata heteróloga. Se aplicóla técnica de Crawford modificada. Uno de ellos fue bilateral. En los restantes se realizóun plegamiento o resección de la aponeurosis del musculo elevador por vía externa, no realizamos técnicas de resección en bloque.

RESULTADOS

Todos los casos se intervinieron a partir de los cuatro años excepto uno por ptosis severa y con ambliopía en el que se realizóuna suspensión frontal al año Pudimos observar 3 casos de ambliopía del ojo afecto y defecto de refracción en ese ojo después de ser intervenidos.

CONCLUSIONES

Hay estudios realizados sobre la relación del defecto de refracción, ambliopía y ptosis palpebral. En nuestro estudio hemos analizado solo los pacientes intervenidos en el que el 21% presentan ambliopía. Recomendamos la evaluación cuidadosa de casos de la ptosis congénita para la detección y el tratamiento de la ambliopía aun después de ser tratados quirúrgicamente.

Ptosis congénita quirúrgica y ambliopia

Publicado en Poster
 
 
 

 

C. Miguez García, D.Puertas Bordallo

 

 

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid

 

 

OBJETIVO

 

 

Evaluar los trastornos de la percepción visual y las alteraciones existentes en los potenciales evocados visuales en fase aguda y en la evolución de los pacientes diagnosticados de Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas (SAPM).

 

 

MÉTODO

 

 

Se ha realizado un estudio retrospectivo mediante revisión de 20 historias clínicas de pacientes menores de 18 años diagnosticados de SAPM desde enero 1995 hasta febrero 2010.

 

 

RESULTADOS

 

 

La media de edad al diagnóstico fue de 9.5 ±3.8 años (rango 4-16 años). Se presentóde manera aguda en el 85% y progresiva en el 15%. Experimentaron micropsias y/o macropsias el 90%, distorsión de la forma de los objetos el 15%, desplazamiento de objetos el 20%, distorsión de la imagen corporal el 45%, aceleración del tiempo el 45% y sensación de irrealidad el 30%. El 95% fueron episodios pluricotidianos, con duración inferior a 3 minutos en el 90%. Los potenciales evocados visuales (PEV) se realizaron en 7 niños, resultando patológicos en 5 en forma de PEV gigantes y 2 normales. El 80% no tuvo recurrencia. La etiología infecciosa fue encontrada en 9 casos (5 asociados a VEB), migraña en 8, tóxicos en 2 y epilepsia en 1 caso.

 

 

CONCLUSIONES

 

 

El SAPM es un proceso de naturaleza benigna, con tendencia a resolución espontánea y sin recurrencia en la mayoría de las ocasiones. En la clínica predominan las alteraciones del tamaño y forma de los objetos.

 

 

 

Síndrome de Alicia en el Pais de las Maravillas

 

Publicado en Poster
Jueves, 30 Junio 2011 12:50

13. Acromatopsia congenita

M. Rodríguez Enríquez, A. García Fondevila

Hospital Clínico Lucus Augusti. Lugo

INTRODUCCIÓN

La acromatopsia congénita o monocromatismo de bastones es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que cursa con pérdida de visión de los colores, disminución de la agudeza visual, nistagmo y fotofobia.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una niña de 13 años con nistagmo congénito, fotofobia, incapacidad para la vision de los colores y agudeza visual actual de 0.150 en ambos ojos. El fondo de ojo es normal.

CONCLUSIONES

La acromatopsia congénita es una enfermedad rara que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los nistagmos congenitos. La presencia de fotofobia debilitante es un síntoma característico que debe hacernos sospechar en su diagnóstico, especialmente si se descarta un albinismo ocular.

Acromatopsia Congénita

Publicado en Poster

R. Salazar Murillo, M. García Arias

Complejo Hospitalario Xeral Cies de Vigo

INTRODUCCIÓN

El nistagmus es un movimiento conjugado ,de vaivén, rítmico e involuntario de los ojos, secundario a una alteración de desarrollo en el reflejo de fijación. El nistagmus con defecto sensorial es generalmente pendular y se produce por un defecto en la vía aferente. La etiología varía desde errores refractivos, catarata congénita, aniridia y lesiones congénitas del polo posterior o adquiridas. La visión puede mejorar en alguna posición de la mirada y aparecer un tortícolis.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso de varón de 8 años que acude a nuestra consulta por baja agudeza visual y tortícolis. Sin antecedentes de interes. En la exploración oftalmológica presentaba amaurosis del ojo derechoo (OD), agudeza visual en ojo izquierdo (01) de 0.80. Se observa torticolis horizontal hacia el lado izquierdo con fijación del 01 en adducción. En la biomicroscopía se objetiva en OD catarata conténita polar posterior, en la fundoscopia se observa una papila colobomatosa compatible con Síndrome de Morning Glory y un desprendimiento de retina (DR) total.

CONCLUSIONES

Lo relevante de este caso es que precisócirugía para corrección de la posición de bloqueo del nistagmus sobre el ojo sano (01), el cual condicionaba el torticolis, ya que en el momento del estudio , el paciente presenta una amaurosis del OD secundaria al DR. Concluimos que la situación final que nos encontramos es el resultado de un nistagmus con posición de bloqueo, originado por un deficit visual sensorial del OD.

Tortícolis en Amaurosis Congénita Unilateral

Publicado en Poster

J. 1. Valls Martinez, E. Mengual Verdu

Hospital Universitario San Juan de Alicante. Alicante

INTRODUCCION

El sindrome de rubeola congenita consiste en una combinacion variable de alteraciones oculares, cardiacas y neurologicas. Las anomalias oculares consisten en una catarata nuclear, microftalmos y una retinopatia con depositos de pigmento que varia desde una aspecto pulverulento fino en "sal y pimienta" hasta depositos mas burdos que imitan una pseudoretinitis pigmentosa. Esta retiniopatia es benigna y no progresiva, no alterando la vision, excepto cuando se desarrolla una neovascularizacion COROIDEA SECUNDARIA.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de un nino de 12 anos con sindrome de rubeola congenita y afectacion corioretiniana bilateral que desarrolla una neovascularizacion coroidea subfoveal en ambos ojos. Su 01 requiria una unica inyeccion intravi­trea de bevacizumab para estabilizar la progresion y recuperar la AV perdida. Sin embargo, su OD ha requerido 4 inyecciones seriadas de bevazizumab intravitreo en los últimos 5 anos consiguiendo estabilizar su AV en 0,3. Actualmente, su macula derecha presenta un aspecto cicatrizial gliotico.

CONCLUSIONES

Aunque el pronostico suele ser bueno, un pequeno porcentaje de ojos con retinopatia por rubeola congenita desarrolla posteriormente una neovascularizacion coroidea. En este caso, la evolucion y el tratamiento con bevacizumab muestra resultados desiguales en cada ojo.

Evolución de la neovacularización coroidea en la Rubeola Congénita

Publicado en Poster

M. L. Merino Suarez, M. P. Vidal Fernandez

Hospital Gregorio Maranon. Madrid

INTRODUCCION

El hamartoma simple de retina es una proliferacion circunscrita de la capa de fibras nerviosas. Puede ser esporadico o, asociarse a una facomatosis. Generalmente son benignos y asintomaticos.

CASO CLINICO

Presentamos 2 ninos de 8 y 9 anos, sanos, remitidos por hallazgo casual de una masa blanquecina unilateral retiniana. El primer paciente presentaba una ciruga­a de nevus facial. La agudeza visual (AV) era 1 AO. El polo anterior no mostroalteraciones. En el fondo de ojo se objetiva una lesion superior a fovea, 1 diametro de papila, aºnica, blanquecina, redondeada. La OCT muestra una masa de 667 x 1170 p, intrarretiniana, densa, y cupuliforme. La ecografa­a y RNM fueron normales. Durante el seguimiento la lesion ha permanecido sin cambios. El segundo caso, es un nino sano, con una AV 1 AO. El polo anterior era normal; se observa una lesion superior a macula OD, sobrelevada, hipopigmentada, ovalada, y atravesada por un vaso hialinizado. En la AFG se objetiva, desde tiempos precoces, una discreta perfusion de la masa. La ecografa­a ocular descarta calcificaciones intralesionales. La anala­tica y serologa­a fueron normales, asa­como la RNM. En la OCT se observa una masa solida de 332x800 p intrarretiniana, con cambios discretos en la interfase vitreorretiniana. La lesion permanece inalterada tras 5 anos.

 

CONCLUSIONES

En el diagnostico del hamartoma retiniano, la OCT nos muestra una delimitacion estratificada y consistencia de la lesion; nos permite, en muchos casos, realizar un diagnostico diferencial con otras entidades y detectar posibles complicaciones durante el seguimiento.

OCT en el diagnóstico de Hamartromas Retinianos

Publicado en Poster

A. A. Ivanescu, M. Boye Guri

Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona

INTRODUCCIÓN:

Astrocitoma retiniano es un raro tumor benigno que se producen en la mayoría de los casos asociados a la esclerosis tuberosa, facomatosis, otros.

CASO CLÍNICO

Nuestro primer paciente presentaba en el ojo izquierdo una masa blanca semi-transparente en la retina temporal, el otro paciente en el ojo derecho un pequeño tumor debajo de la cabeza del nervio óptico. En ambos pacientes la RMN muestra nódulos tuberosos subependimarios y lesiones hipodensas diseminadas que corresponden a hamartomas subcorticales. Ambos pacientes presentaban también lesiones cutáneas que se caracterizaban por máculas hipomelanóticas y múltiples quistes renales. Tras un año de seguimiento, los tumores de ambos pacientes mantienen el mismo tamaño y color.

CONCLUSIONES

Los astrocitomas retinianos son tumores raros que se producen en la retina por lo general como parte del complejo de esclerosis tuberosa, facomatosis. La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos incluyendo cerebro, piel, ojos, riñones y corazón. Pueden ser solitarios, múltiples o bilaterales en ambos ojos. La mayoría de los astrocitomas de retina son asintomáticos y no requieren tratamiento aunque en algunos casos puede ser necesario intervenciones terapéuticas (la cirugía vítreo-retiniana, la braquiterapia, la terapia fotodinámica o la crioterapia).

 

Publicado en Poster
Jueves, 30 Junio 2011 12:44

08. Hipoplasia foveal aislada

V. Marques Fernandez, H. Sanchez Tocino

Hospital Universitario Rio Hortega. Valladolid

INTRODUCCION

La hipoplasia foveal se presenta como una macula con una depresion central pobremente marcada. Su aparicion de forma aislada es rara ya que generalmente se asocia a otros cuadros que cursan con baja vision y nistagmus, como el albinismo o la aniridia.

CASO CLINICO

Mujer de 9 anos de edad sin antecedentes de relevancia, tratada por microendotropia y ambliopi­a, con agudezas visuales que nunca han superado 0.7. A la exploracion del polo anterior destaca una leve transiluminacion iridiana positiva en la periferia; en el fondo de ojo existe una alteracion macular consistente en ausencia de reflejo foveal, hipopigmentacion y presencia de arcada perifoveal mal delimitada. Ante la sospecha de hipoplasia foveal aislada se completa la exploracion realizando campo visual, y test de colores, que resultaron normales, y electrorretinografi­a multifocal que como iºnico hallazgo mostroun descenso en el pico central macular del ojo derecho que se relaciona con su ambliopi­a.

Para confirmar el diagnostico de hipoplasia foveal, se realiza un OCT en el que observamos una disminucion del espesor retiniano con ausencia de la ti­pica depresion foveal.

 

CONCLUSIONES:

La depresion foveal es un area retiniana que se ha correlacionado con una zona de alta agudeza visual. En el presente caso cli­nico su ausencia no se acompana de muy baja agudeza visual o nistagmus, por ello se deberi­a hablar de fovea plana en lugar de hipoplasia foveal. Gracias a la tomografi­a de coherencia optica, podemos evaluar en detalle la macula y diagnosticar esta condicion.

Hipoplasia Foveal Aislada

Publicado en Poster

E. Jarrín Hernández, M. Moreno López, D. Losada Bayo, M. Pérez López

Hospital Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN:

La DA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 10-15% de la población pediátrica. Las complicaciones oculares incluyen queratoconjuntivitis, queratocono, cataratas (12-24%) y desprendimiento de retina (DR) (8%). La inflamación intraocular inherente a la enfermedad puede explicar el daño capsular, retiniano y ciliar. Por otro lado, estas alteraciones pueden deberse al efecto mecánico del rascado. El papel de los esteroides no estáclaro.

CASO CLÍNICO:

Niña de 11 años con DA grave acude a Urgencias por pérdida visual. Presenta una agudeza visual mejor corregida (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y 0,1 en ojo izquierdo (01) con cataratas subcapsulares posteriores bilaterales, DR inferior localizado mácula on con diálisis de 3 a 5 horas en 01 y desgarro retiniano periférico a las 10horas en OD. Se realiza fotocoagulación urgente de desgarro en OD. Se opera inicialmente la catarata del 01, realizando una capsulotomía posterior circular continua asistida con diatermia23G por la rígida placa de fibrosis. A la semana se somete a cerclaje, VPP23G, endoláser y taponamiento con C3F8 10%. Tres meses después se realiza facoaspiración de la catarata del OD, alcanzando AV 1 bilateral.

CONCLUSIONES

Es fundamental vigilar la aparición de complicaciones intraoculares en niños atópicos pues sin un diagnóstico y tratamiento precoz conducen a una pérdida visual irreversible. La facoemulsificación con implante de lente intraocular es un procedimiento útil y seguro en la catarata atópica, con menor incidencia de DR que en afaquia y que evita las lentes de contacto, poco recomendables dadas las alteraciones de superficie de estos pacientes.

Dermatitis atópica, complicaciones intraoculares en la infancia

Publicado en Poster
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