A. A. Ivanescu, M. Boye Guri Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona INTRODUCCIÓN: Astrocitoma retiniano es un raro tumor benigno que se producen en la mayoría de los casos asociados a la esclerosis tuberosa, facomatosis, otros. CASO CLÍNICO Nuestro primer paciente presentaba en el ojo izquierdo una masa blanca semi-transparente en la retina temporal, el otro paciente en el ojo derecho un pequeño tumor debajo de la cabeza del nervio óptico. En ambos pacientes la RMN muestra nódulos tuberosos subependimarios y lesiones hipodensas diseminadas que corresponden a hamartomas subcorticales. Ambos pacientes presentaban también lesiones cutáneas que se caracterizaban por máculas hipomelanóticas y múltiples quistes renales. Tras un año de seguimiento, los tumores de ambos pacientes mantienen el mismo tamaño y color. CONCLUSIONES Los astrocitomas retinianos son tumores raros que se producen en la retina por lo general como parte del complejo de esclerosis tuberosa, facomatosis. La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos incluyendo cerebro, piel, ojos, riñones y corazón. Pueden ser solitarios, múltiples o bilaterales en ambos ojos. La mayoría de los astrocitomas de retina son asintomáticos y no requieren tratamiento aunque en algunos casos puede ser necesario intervenciones terapéuticas (la cirugía vítreo-retiniana, la braquiterapia, la terapia fotodinámica o la crioterapia). |
V. Marques Fernandez, H. Sanchez Tocino Hospital Universitario Rio Hortega. Valladolid INTRODUCCION La hipoplasia foveal se presenta como una macula con una depresion central pobremente marcada. Su aparicion de forma aislada es rara ya que generalmente se asocia a otros cuadros que cursan con baja vision y nistagmus, como el albinismo o la aniridia. CASO CLINICO Mujer de 9 anos de edad sin antecedentes de relevancia, tratada por microendotropia y ambliopiÂa, con agudezas visuales que nunca han superado 0.7. A la exploracion del polo anterior destaca una leve transiluminacion iridiana positiva en la periferia; en el fondo de ojo existe una alteracion macular consistente en ausencia de reflejo foveal, hipopigmentacion y presencia de arcada perifoveal mal delimitada. Ante la sospecha de hipoplasia foveal aislada se completa la exploracion realizando campo visual, y test de colores, que resultaron normales, y electrorretinografiÂa multifocal que como iºnico hallazgo mostroun descenso en el pico central macular del ojo derecho que se relaciona con su ambliopiÂa. Para confirmar el diagnostico de hipoplasia foveal, se realiza un OCT en el que observamos una disminucion del espesor retiniano con ausencia de la tiÂpica depresion foveal.  CONCLUSIONES: La depresion foveal es un area retiniana que se ha correlacionado con una zona de alta agudeza visual. En el presente caso cliÂnico su ausencia no se acompana de muy baja agudeza visual o nistagmus, por ello se deberiÂa hablar de fovea plana en lugar de hipoplasia foveal. Gracias a la tomografiÂa de coherencia optica, podemos evaluar en detalle la macula y diagnosticar esta condicion. |
E. JarrÃn Hernández, M. Moreno López, D. Losada Bayo, M. Pérez López Hospital Ramón y Cajal. Madrid INTRODUCCIÃN: La DA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 10-15% de la población pediátrica. Las complicaciones oculares incluyen queratoconjuntivitis, queratocono, cataratas (12-24%) y desprendimiento de retina (DR) (8%). La inflamación intraocular inherente a la enfermedad puede explicar el daño capsular, retiniano y ciliar. Por otro lado, estas alteraciones pueden deberse al efecto mecánico del rascado. El papel de los esteroides no estáclaro. CASO CLÃNICO:
CONCLUSIONES Es fundamental vigilar la aparición de complicaciones intraoculares en niños atópicos pues sin un diagnóstico y tratamiento precoz conducen a una pérdida visual irreversible. La facoemulsificación con implante de lente intraocular es un procedimiento útil y seguro en la catarata atópica, con menor incidencia de DR que en afaquia y que evita las lentes de contacto, poco recomendables dadas las alteraciones de superficie de estos pacientes. |
Miastenia Gravis en la edad pediátrica: no tan "miasteniforme" I. Irache Varona, C. Millán Martínez Hospital Infanta Leonor (Vallecas). Madrid INTRODUCCIÓN La Miastenia Gravis hasta en un 7% de los casos puede empezar antes de los 10 años. La forma de presentación, la exploración clínica y los resultados de las pruebas diagnósticas y la respuesta al tratamiento pueden ser diferentes del cuadro en los adultos. CASO CLÍNICO Se presenta el caso de una niña de 21 meses que acude con ptosis bilateral y oftalmoplejía rápidamente progresiva de comienzo reciente. La madre refiere que el cuadro empeora levemente durante el día y un descenso de la actividad física de la niña. En la exploración no es posible objetivar fatigabilidad. Las pruebas diagnósticas son positivas para el diagnóstico de Miastenia Gravis. Se instaura tratamiento con Piridostigmina CONCLUSIONES Dado que la Miastenia Gravis en la infancia puede no tener los signos típicos de intermitencia y variabilidad y esto va asociado a una dificultad exploratoria en este grupo de edad, hay que tener un alto grado de sospecha clínica de esta entidad ante cualquier ptosis o trastorno de la motilidad ocular en la infancia. |
.
P. Rocha Cabrera, E.de Armas Ramos, M. Sanchez Méndez, L. Pérez Barreto, J. Rodríguez Martín Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN: La trombosis de los senos venosos séptica es una entidad poco frecuente pero grave con una tasa de mortalidad de hasta el 50%. Presentamos el caso de una niña en edad preescolar en la que la evolución de una otitis a mastoiditis desemboca fatalmente en una trombosis de los senos transversos y sigmoideos con afectación ocular severa. CASO CLÍNICO: Niña de 4 años sin antecedentes oculares de interés que acude a hospital comarcal por cuadro larvado febril, cefalea y vómitos de varios días de evolución a lo que se le añade días más tarde otalgia derecha, cervicalgia e inestabilidad. Se aprecia otitis media aguda purulenta derecha con hemocultivo positivo para Streptococcus pyogenes y TAC normal. Diez días más tarde es remitida a nuestro hospital por datos sugerentes de hipertensión intracraneal y endotropía. La RMN muestra ocupación de ambos senos maxilares, mastoiditis y otitis bilateral, con ocupación del seno lateral derecho y en la angio-RMN tromboflebitis del seno transverso y seno sigmoideo derecho secundaria. En la exploración oftalmológica en ojo derecho se diagnosticóbaja visión con endotropía 9°cerca/lejos relacionada con la neuritis óptica isquémica derecha. CONCLUSIONES: La patología del oído medio en ocasiones nos puede conducir a complicaciones intracraneales graves, como la mastoiditis y secundariamente la trombosis de los senos venosos intracraneales. Por lo que debemos de estar alerta y pautar tratamiento antibiótico precozmente. |
Tratamiento membrana pupilar persistente: membranectomÃa P. Gómez Faiña, M. Morales Ballus Hospital de la Esperanza y Hospital del Mar (Parc de Salut Mar) Hospital de Sabadell (CSPT). Barcelona INTRODUCCIÃN En la 6°semana de gestación los elementos camerales, iris, endotelio corneal y cristalino, son irrigados por la túnica vasculosa lentis que proviene de los vasos hialoideos. Durante el 5°mes de gestación mecanismos de regresión y fagocitosis producen la destrucción de la porción central de la membrana pupilar. La disfunción de dichos mecanismos, determinan la persistencia de la membrana pupilar o restos de la misma. CASO CLÃNICO Varón de 1 mes y 20 dÃas cuyo motivo de consulta es una mancha blanca en el iris de su 01. En la exploración se evidencia una membrana pupilar que provoca discoria y ectopia pupilar ocluyendo parcialmente el eje visual. La orientación diagnóstica es de membrana pupilar persistente con posible componente de catarata polar anterior. Describimos la técnica quirúrgica de membranectomÃa mediante viscocirugÃa. CONCLUSIONES La membrana pupilar persistente es la anomalÃa congénita de la pupila más frecuente (series de hasta 95% en recién nacidos). El tratamiento de la membrana pupilar persistente depende de la edad niño y las caracterÃsticas de la membrana. En general no impide la instauración de la visión y no es justificable su tratamiento, ya que la mayorÃa involucionan. Si se ha de tratar, ha de ser dentro de las 6 primeras semanas de vida, ya que más tarde la disfunción visual irreversible por ambliopÃa aumenta considerablemente. |
Â
SÃndrome de Axenfeld Rieger L. Cocho Archiles, N. Vicente Tierno Hospital ClÃnico Universitario de Valladolid  INTRODUCCIÃN El SÃndrome de Axenfeld-Rieger comprende un espectro de trastornos del desarrollo que afectan al segmento anterior, normalmente de herencia autosómica dominante. CASO CLÃNICO A nuestro servicio acude un paciente varón de 15 dÃas de vida, nacido a término y con un peso de 3,510Kg, enviado por el servicio de pediatrÃa por presentar corectopia en ojo derecho. En consulta se objetiva: - microcórnea de 8x8,5 mm.- atrofia sectorial de iris en sector nasal inferior. - corectopia y heterocromÃa de iris. embriotoxon posterior en sector temporal. La presión intraocular medida en consulta y con blefarostato fue de 20 mmHg. En la ecografÃa, la longitud axial del globo medida fue de 13,98 mm, y no se observaron otras lesiones. El fondo de ojo fue aparentemente normal. En el ojo izquierdo se encontraron todos los parámetros dentro de la normalidad. CONCLUSIONES Ante los hallazgos encontrados, y a pesar de ser un caso unilateral, se diagnostica un SÃndrome de Axenfeld- Rieger. Se establecen revisiones pautadas y rehabilitación visual. Para la detección precoz de este trastorno es importante la labor de sospecha de pediatrÃa, ya que en caso de que el paciente hubiera presentado presiones elevadas, el glaucoma habrÃa sido detectado de forma precoz. |
Â
Microsomía hemifacial y síndrome de Duane Sánchez Guillén, R. López Velasco Hospital General de Segovia INTRODUCCIÓN La microsomía hemifacial se encuentra dentro del espectro de malformaciones oculoauriculovertebrales (OAV). Estáproducida por un mal desarrollo del primer y segundo arco branquiales incluyendo malformación de la órbita (Orbit), mandíbula (Mandibular), oído (Ear), nervio facial (facial Nerve) y tejidos blandos (Soft tissue) conocido con el acrónimo (OMENS). En ocasiones se asocian alteraciones extracraneales (OMENS+). El síndrome de Goldenhar es un a variante con hallazgos principalmente orbitarios y oculares. CASO CLÍNICO Niño de 4 años remitido por sospecha de estrabismo, la madre refiere que el niño no saca el ojo izquierdo (01) en levoversión. Embarazo de riesgo, parto a las 34 semanas mediante cesárea, recibióoxigenoterapia al nacer. Diagnosticado de microsomía hemifacial con malformación cráneo-facial-cervical. El paciente presenta agenesia del cuerpo de la primera vértebra cervical; malformación del pabellón auricular izquierdo con agenesia del conducto auditivo externo e hipoacusia; parálisis congénita del VII par craneal izquierdo; retrognatia y asimetría de la hemimandíbula izquierda. Cariotipo de varón normal. En la exploración oftalmológica presentaba ortotropia de lejos y cerca con limitación de la abducción del 01, -no pasa línea media-. Movimientos palpebrales anormales con apertura palpebral en abducción y cierre en adducción. Agudeza visual corregida de 0,5(-2) ojo derecho y 0,7 01. Biomicroscopía y fondo de ojo sin alteraciones. CONCLUSIONES Algunos niños con Síndrome de Duane tienen defectos congénitos asociados. Se presenta la rara asociación de microsomia hemifacial y síndrome de Duane, como única alteración oftalmológica. Ambos parecen tener un origen etiopatogénico común en la migración de células de la cresta neural. |
L. M. Trujillo Guzmán, A. I. Vallelado Ãlvarez
Hospital ClÃÂnico Universitario de Valladolid
INTRODUCCIÃN El sÃÂndrome de Usher es la causa más frecuente de deficiencia visual y auditiva congénita conjunta, de herencia autosómica recesiva, con una prevalencia: 3.5/100.000 habitantes. Sin embargo, aunque es poco frecuente, se pueden encontrar casos por mutaciones espontáneas, como es el de nuestra paciente. Esta entidad, se caracteriza por hipoacusia neurosensorial más severa en frecuencias altas y retinosis pigmentaria. CASO CLÃNICO Se trata de una paciente de 21 meses remitida de otorrinolaringologia para valoracion del fondo de ojo por antecedente de hipoacusia neurosensorial severa bilateral progresiva. Resto de antecedentes familiares y personales negativos. Padres no consanguÃÂneos. Examen inicial: AV (agudeza visual): FE (fija y sigue), cover, Brückner y Hirschberg negativos. FO (fondo de ojo): no colabora. Se cita nuevamente en 6 meses, pero por mala colaboración de la paciente se remite a valoración por oftalmologÃÂa pediátrica en donde se evidencia: cover, Brückner y Hirschberg negativos, FO: espigas óseas, estenosis de vasos retinianos en ambos ojos. Por lo cual se sospecha un SÃÂndrome de Usher. Se solicita estudio genético de hipoacusia hereditaria siendo negativo para las mutaciones más comunes y se realizan potenciales visuales evocados (resultado normal) y electrorretinograma abolido; confirmándose el diagnóstico de SÃÂndrome de Usher tipo 3. CONCLUSIONES Este caso pone en evidencia la importancia del screening auditivo en los neonatos y si hay alteracion, la remision inmediata para valoracion oftalmológica, para descartar patologoias tan importantes como la que nos ocupa y ofrecer consejerÃÂa genética. |
1. OFTALMOPEDIATRIA
P1.01. Síndrome de Usher tipo 3: A propósito de un caso
P1.02. Microsomía hemifacial y síndrome de Duane
P1.03. Síndrome de Axenfeld Rieger. La importancia de la detección precoz
P1.04. Tratamiento membrana pupilar persistente: membranectomía mediante viscocirugía
P1.05. Endotropía y atrofia óptica secundaria a trombosis del seno transverso y sigmoideo
P1.06. Miastenia Gravis en la edad pediátrica: no tan "miasteniforme"
P1.07. Complicaciones intraoculares de la dermatitis atópica (DA) en niños
P1.08. Hipoplasia foveal aislada
P1.09. Astrocitoma retiniano solitario asociado la esclerosis tuberosa: a propósito de 2 casos
P1.10. Papel de la OCT en el diagnóstico y seguimiento del hamartoma simple de retina. A propósito de 2 casos clínicos
P1.11. Evolución y tratamiento de la neovascularización coroidea secundaria a una retinopatía por rubeola congénita
P1.12. Tortícolis en paciente con amaurosis congénita unilateral
P1.13. Acromatopsia congénitaP1.14. Alteraciones visuales en el Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas
P1.15. Relación ptosis congénita quirúrgica y ambliopía
2. ESTRABISMOS ESENCIALES
P2.01. Resultados a largo plazo del tratamiento con toxina botulínica de la endotropía congénita
P2.02. Toxina botulínica en endotropia: resultados motores y sus correlaciones
P2.03. Exotropia consecutiva: recto medio deslizado
3. ESTRABISMOS PARALÍTICOS
P3.01. Diplopia binocular secundaria a matástasis cerebrales. A propósito de un caso
P3.02. Anclaje muscular al periostio en la parálisis del III nervio
P3.03. Síndrome seco y paresia de IV par craneal como síndrome paraneoplásico en Hipernefroma. A propósito de un caso
P3.04. Estudio de las parálisis del VI nervio en la edad adulta en un hospital general
P3.05. Paresia del recto lateral izquierdo en el contexto de una mononeuritis múltiple idiopática
P3.06. Abordaje quirúrgico en parálisis de VI par secundaria a tumoración de cavum metastásica: a propósito de un
P3.07. Traumatismo ocular y diplopía
P3.08. Parálisis doble de los elevadores. a propósito de cuatro casos
P3.09. Nuestro resultado mediante cirugía antielevadora del ojo sano en un caso de déficit monocular de la elevación
4. ESTRABISMOS RESTRICTIVOS
P4.01. Estrabismo restrictivo secundario a pterigion recidivante; a propósito de un caso
P4.02. Diplopía de origen restrictivo tras cirugía de pterigium recidivante
P4.03. Estrabismo restrictivo monocular secundario a estructura orbitaria anómala
P4.04. Utilización de membrana amniótica en los cuadros restrictivos de probable etiologia adherencia
P4.05. Tratamiento del síndrome de Duane vertical
P4.06. Síndrome de Duane y atrofia de nervio óptico. ¿Relación con traumatismo durante el parto?
5. AMBLIOPÍA Y VISIÓN BINOCULAR
P5.01. Test de Bagolini vs Test modificado de Bagolini: estudio de su comprensibilidad
P5.02. Test modificado de Bagolini: estudio de un test diagnóstico
P5.03. Los filtros de Bangerter como tratamiento en la ambliopía anisometrópica moderada: resultados y factores predictivos
P5.04. Síntomas binoculares durante la visualización de películas en tecnología tridimensional en personas sin patología binocular conocida
P5.05. ¿Pueden los pacientes con estrabismo ver películas en 3D?
6. INVESTIGACIÓN
P6.01. Mecanismo de acción del atracurio besilato versus bupivacaína en la musculatura extraocular. estudio experimental en ratones