El Oculista

A. A. Ivanescu, M. Boye Guri

Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona

INTRODUCCIÓN:

Astrocitoma retiniano es un raro tumor benigno que se producen en la mayoría de los casos asociados a la esclerosis tuberosa, facomatosis, otros.

CASO CLÍNICO

Nuestro primer paciente presentaba en el ojo izquierdo una masa blanca semi-transparente en la retina temporal, el otro paciente en el ojo derecho un pequeño tumor debajo de la cabeza del nervio óptico. En ambos pacientes la RMN muestra nódulos tuberosos subependimarios y lesiones hipodensas diseminadas que corresponden a hamartomas subcorticales. Ambos pacientes presentaban también lesiones cutáneas que se caracterizaban por máculas hipomelanóticas y múltiples quistes renales. Tras un año de seguimiento, los tumores de ambos pacientes mantienen el mismo tamaño y color.

CONCLUSIONES

Los astrocitomas retinianos son tumores raros que se producen en la retina por lo general como parte del complejo de esclerosis tuberosa, facomatosis. La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos incluyendo cerebro, piel, ojos, riñones y corazón. Pueden ser solitarios, múltiples o bilaterales en ambos ojos. La mayoría de los astrocitomas de retina son asintomáticos y no requieren tratamiento aunque en algunos casos puede ser necesario intervenciones terapéuticas (la cirugía vítreo-retiniana, la braquiterapia, la terapia fotodinámica o la crioterapia).

CONCLUSIONES:

La depresion foveal es un area retiniana que se ha correlacionado con una zona de alta agudeza visual. En el presente caso cli­nico su ausencia no se acompana de muy baja agudeza visual o nistagmus, por ello se deberi­a hablar de fovea plana en lugar de hipoplasia foveal. Gracias a la tomografi­a de coherencia optica, podemos evaluar en detalle la macula y diagnosticar esta condicion.

E. Jarrín Hernández, M. Moreno López, D. Losada Bayo, M. Pérez López

Hospital Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN:

La DA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 10-15% de la población pediátrica. Las complicaciones oculares incluyen queratoconjuntivitis, queratocono, cataratas (12-24%) y desprendimiento de retina (DR) (8%). La inflamación intraocular inherente a la enfermedad puede explicar el daño capsular, retiniano y ciliar. Por otro lado, estas alteraciones pueden deberse al efecto mecánico del rascado. El papel de los esteroides no estáclaro.

CASO CLÍNICO:

Niña de 11 años con DA grave acude a Urgencias por pérdida visual. Presenta una agudeza visual mejor corregida (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y 0,1 en ojo izquierdo (01) con cataratas subcapsulares posteriores bilaterales, DR inferior localizado mácula on con diálisis de 3 a 5 horas en 01 y desgarro retiniano periférico a las 10horas en OD. Se realiza fotocoagulación urgente de desgarro en OD. Se opera inicialmente la catarata del 01, realizando una capsulotomía posterior circular continua asistida con diatermia23G por la rígida placa de fibrosis. A la semana se somete a cerclaje, VPP23G, endoláser y taponamiento con C3F8 10%. Tres meses después se realiza facoaspiración de la catarata del OD, alcanzando AV 1 bilateral.

CONCLUSIONES

Es fundamental vigilar la aparición de complicaciones intraoculares en niños atópicos pues sin un diagnóstico y tratamiento precoz conducen a una pérdida visual irreversible. La facoemulsificación con implante de lente intraocular es un procedimiento útil y seguro en la catarata atópica, con menor incidencia de DR que en afaquia y que evita las lentes de contacto, poco recomendables dadas las alteraciones de superficie de estos pacientes.

P. Rocha Cabrera, E.de Armas Ramos, M. Sanchez Méndez, L. Pérez Barreto, J. Rodríguez Martín

Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife

INTRODUCCIÓN: La trombosis de los senos venosos séptica es una entidad poco frecuente pero grave con una tasa de mortalidad de hasta el 50%. Presentamos el caso de una niña en edad preescolar en la que la evolución de una otitis a mastoiditis desemboca fatalmente en una trombosis de los senos transversos y sigmoideos con afectación ocular severa.

CASO CLÍNICO: Niña de 4 años sin antecedentes oculares de interés que acude a hospital comarcal por cuadro larvado febril, cefalea y vómitos de varios días de evolución a lo que se le añade días más tarde otalgia derecha, cervicalgia e inestabilidad. Se aprecia otitis media aguda purulenta derecha con hemocultivo positivo para Streptococcus pyogenes y TAC normal. Diez días más tarde es remitida a nuestro hospital por datos sugerentes de hipertensión intracraneal y endotropía. La RMN muestra ocupación de ambos senos maxilares, mastoiditis y otitis bilateral, con ocupación del seno lateral derecho y en la angio-RMN tromboflebitis del seno transverso y seno sigmoideo derecho secundaria. En la exploración oftalmológica en ojo derecho se diagnosticóbaja visión con endotropía 9°cerca/lejos relacionada con la neuritis óptica isquémica derecha.

CONCLUSIONES: La patología del oído medio en ocasiones nos puede conducir a complicaciones intracraneales graves, como la mastoiditis y secundariamente la trombosis de los senos venosos intracraneales. Por lo que debemos de estar alerta y pautar tratamiento antibiótico precozmente.

Tratamiento membrana pupilar persistente: membranectomía

P. Gómez Faiña, M. Morales Ballus

Hospital de la Esperanza y Hospital del Mar (Parc de Salut Mar) Hospital de Sabadell (CSPT). Barcelona

INTRODUCCIÓN

En la 6^°semana de gestación los elementos camerales, iris, endotelio corneal y cristalino, son irrigados por la túnica vasculosa lentis que proviene de los vasos hialoideos. Durante el 5°mes de gestación mecanismos de regresión y fagocitosis producen la destrucción de la porción central de la membrana pupilar. La disfunción de dichos mecanismos, determinan la persistencia de la membrana pupilar o restos de la misma.

CASO CLÍNICO

Varón de 1 mes y 20 días cuyo motivo de consulta es una mancha blanca en el iris de su 01. En la exploración se evidencia una membrana pupilar que provoca discoria y ectopia pupilar ocluyendo parcialmente el eje visual. La orientación diagnóstica es de membrana pupilar persistente con posible componente de catarata polar anterior. Describimos la técnica quirúrgica de membranectomía mediante viscocirugía.

CONCLUSIONES

La membrana pupilar persistente es la anomalía congénita de la pupila más frecuente (series de hasta 95% en recién nacidos). El tratamiento de la membrana pupilar persistente depende de la edad niño y las características de la membrana. En general no impide la instauración de la visión y no es justificable su tratamiento, ya que la mayoría involucionan. Si se ha de tratar, ha de ser dentro de las 6 primeras semanas de vida, ya que más tarde la disfunción visual irreversible por ambliopía aumenta considerablemente.

Síndrome de Axenfeld Rieger

L. Cocho Archiles, N. Vicente Tierno

Hospital Clínico Universitario de Valladolid

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Axenfeld-Rieger comprende un espectro de trastornos del desarrollo que afectan al segmento anterior, normalmente de herencia autosómica dominante.

CASO CLÍNICO

A nuestro servicio acude un paciente varón de 15 días de vida, nacido a término y con un peso de 3,510Kg, enviado por el servicio de pediatría por presentar corectopia en ojo derecho. En consulta se objetiva: - microcórnea de 8x8,5 mm.- atrofia sectorial de iris en sector nasal inferior. - corectopia y heterocromía de iris. embriotoxon posterior en sector temporal. La presión intraocular medida en consulta y con blefarostato fue de 20 mmHg. En la ecografía, la longitud axial del globo medida fue de 13,98 mm, y no se observaron otras lesiones. El fondo de ojo fue aparentemente normal. En el ojo izquierdo se encontraron todos los parámetros dentro de la normalidad.

CONCLUSIONES

Ante los hallazgos encontrados, y a pesar de ser un caso unilateral, se diagnostica un Síndrome de Axenfeld- Rieger. Se establecen revisiones pautadas y rehabilitación visual. Para la detección precoz de este trastorno es importante la labor de sospecha de pediatría, ya que en caso de que el paciente hubiera presentado presiones elevadas, el glaucoma habría sido detectado de forma precoz.

Microsomía hemifacial y síndrome de Duane

Sánchez Guillén, R. López Velasco Hospital General de Segovia

INTRODUCCIÓN

La microsomía hemifacial se encuentra dentro del espectro de malformaciones oculoauriculovertebrales (OAV). Estáproducida por un mal desarrollo del primer y segundo arco branquiales incluyendo malformación de la órbita (Orbit), mandíbula (Mandibular), oído (Ear), nervio facial (facial Nerve) y tejidos blandos (Soft tissue) conocido con el acrónimo (OMENS). En ocasiones se asocian alteraciones extracraneales (OMENS+). El síndrome de Goldenhar es un a variante con hallazgos principalmente orbitarios y oculares.

CASO CLÍNICO

Niño de 4 años remitido por sospecha de estrabismo, la madre refiere que el niño no saca el ojo izquierdo (01) en levoversión. Embarazo de riesgo, parto a las 34 semanas mediante cesárea, recibióoxigenoterapia al nacer. Diagnosticado de microsomía hemifacial con malformación cráneo-facial-cervical. El paciente presenta agenesia del cuerpo de la primera vértebra cervical; malformación del pabellón auricular izquierdo con agenesia del conducto auditivo externo e hipoacusia; parálisis congénita del VII par craneal izquierdo; retrognatia y asimetría de la hemimandíbula izquierda. Cariotipo de varón normal. En la exploración oftalmológica presentaba ortotropia de lejos y cerca con limitación de la abducción del 01, -no pasa línea media-. Movimientos palpebrales anormales con apertura palpebral en abducción y cierre en adducción. Agudeza visual corregida de 0,5(-2) ojo derecho y 0,7 01. Biomicroscopía y fondo de ojo sin alteraciones.

CONCLUSIONES

Algunos niños con Síndrome de Duane tienen defectos congénitos asociados. Se presenta la rara asociación de microsomia hemifacial y síndrome de Duane, como única alteración oftalmológica. Ambos parecen tener un origen etiopatogénico común en la migración de células de la cresta neural.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Usher es la causa más frecuente de deficiencia visual y auditiva congénita conjunta, de herencia autosómica recesiva, con una prevalencia: 3.5/100.000 habitantes. Sin embargo, aunque es poco frecuente, se pueden encontrar casos por mutaciones espontáneas, como es el de nuestra paciente. Esta entidad, se caracteriza por hipoacusia neurosensorial más severa en frecuencias altas y retinosis pigmentaria.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente de 21 meses remitida de otorrinolaringologia para valoracion del fondo de ojo por antecedente de hipoacusia neurosensorial severa bilateral progresiva. Resto de antecedentes familiares y personales negativos. Padres no consanguíneos. Examen inicial: AV (agudeza visual): FE (fija y sigue), cover, Brückner y Hirschberg negativos. FO (fondo de ojo): no colabora. Se cita nuevamente en 6 meses, pero por mala colaboración de la paciente se remite a valoración por oftalmología pediátrica en donde se evidencia: cover, Brückner y Hirschberg negativos, FO: espigas óseas, estenosis de vasos retinianos en ambos ojos. Por lo cual se sospecha un Síndrome de Usher. Se solicita estudio genético de hipoacusia hereditaria siendo negativo para las mutaciones más comunes y se realizan potenciales visuales evocados (resultado normal) y electrorretinograma abolido; confirmándose el diagnóstico de Síndrome de Usher tipo 3.

CONCLUSIONES

Este caso pone en evidencia la importancia del screening auditivo en los neonatos y si hay alteracion, la remision inmediata para valoracion oftalmológica, para descartar patologoias tan importantes como la que nos ocupa y ofrecer consejería genética.